煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。
該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，1966年由鈴木命名。在中國、日本以及白種人、黑種人、高加索人中均有發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，以中國人、日本人為多。煙霧病與吸煙并無關(guān)系。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，個別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。
煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓 ，也可以表現(xiàn)為腦出血 及蛛網(wǎng)膜下腔出血 ?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱 ，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓 ，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆 、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。
一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳 、頂葉、枕葉 、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮 。
腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈 起始部、大腦 前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。
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