肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration, hld）又稱wilson disease （wd）是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的疾病。本病特點(diǎn)是腦基底核變性、角膜色素環(huán)（kayser-fleischer環(huán)）、肝硬化和腎功能損害。器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。但它又是少數(shù)對癥治療有效的遺傳病之一，其療效與開始治療的時(shí)間、飲食控制、是否堅(jiān)持長期服藥密切相關(guān)。
以精神異常為首發(fā)的肝豆?fàn)詈俗冃缘某鲈褐笇?dǎo)：
1.建議患者安排好自己的學(xué)習(xí)，選擇適當(dāng)?shù)墓ぷ?，鼓?lì)患者融入社會(huì)，發(fā)展自己的興趣愛好。
2.堅(jiān)持長期用藥，并定期門診復(fù)查血清cp、血清銅、尿銅及肝腎功能變化，根據(jù)醫(yī)生建議合理用藥。
3.精神、神經(jīng)癥狀明顯時(shí)不宜單獨(dú)外出，最好有專人陪同，并備疾病資料小卡片或小手鐲，以防萬一。指導(dǎo)患者及家屬保持良好的心態(tài)，避免產(chǎn)生負(fù)性情緒刺激而使病情反復(fù)。
4.指導(dǎo)患者及家屬保持良好的心態(tài)，避免產(chǎn)生負(fù)性情緒刺激而使病情反復(fù)。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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