尿崩癥 (diabetes insipindus)是指血管加壓素(vasopressin,vp)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone,adh) 分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩癥),或腎臟對血管加壓素反應(yīng)缺陷(又稱腎性尿崩癥)而引起的一組癥群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。根據(jù)病因可分為原發(fā)性尿崩癥和繼發(fā)性尿崩癥;根據(jù)病情輕重可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥;根據(jù)病程長短可分為暫時性尿崩癥和永久性尿崩癥。本病可發(fā)生于任何年齡,以青年多見,男女之比約2:1。尿崩癥屬中醫(yī)的“消渴”、“消癉”等范疇。
原發(fā)性(原因不明或特發(fā)性尿崩癥)尿崩癥約占1/3~1/2不等。通常在兒童起病,很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細(xì)尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定。當(dāng)存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學(xué)檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時,應(yīng)盡可能地尋找原因,密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長,原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少,且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團(tuán)的抗體。(實習(xí)編輯:楊薇)
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