影響眼球位置的因素較多,眶內(nèi)占位病變是主要原因之一,當(dāng)眶內(nèi)病變使眶內(nèi)容物體積增加或眶腔縮小時(shí),均可使眼球位置前移,發(fā)生眼球突出;此外眶腔容積的大小也起著重要作用,眶腔的繼發(fā)性擴(kuò)大可在一定程度上緩解眼球突出,由于眶內(nèi)病變的位置不同,可引起眼球向不同方向發(fā)生移位。
導(dǎo)致眼球突出的疾病大致分以下幾類(lèi),即腫瘤所致眼球突出、內(nèi)分泌性眼球突出、炎癥性眼球突出、外傷性眼球突出、遺傳及發(fā)育性疾病導(dǎo)致的眼球突出以及其他疾病導(dǎo)致的眼球突出等。
一、腫瘤所致眼球突出
1、鼻竇相關(guān)腫瘤:鼻竇是圍繞鼻腔、藏于某些面顱骨和腦顱骨內(nèi)的含氣骨腔,共有4對(duì),即上頜竇、篩竇、額竇及蝶竇。鼻源性突眼發(fā)病率高有其解剖學(xué)原因,鼻、鼻竇與眼眶等在解剖結(jié)構(gòu)上有著細(xì)微而復(fù)雜的毗鄰關(guān)系,占眼眶壁2/3以上的上、內(nèi)、下方僅以菲薄骨板與鼻竇相隔,因而鼻竇病變易引起眼部體征。鼻竇腫瘤早期可無(wú)任何眼部癥狀,當(dāng)侵入眼眶后,可擠壓眼球 出現(xiàn)眼部癥狀及體征。來(lái)源于上頜竇的腫瘤多致眼球向外上突出,并伴球結(jié)膜水腫;來(lái)源于篩竇的腫瘤常使眼球向外下或外上移位;而來(lái)源于額竇的腫瘤多使眼球向外下移位。仔細(xì)觀察眼球突出的方向有助于判斷腫瘤的原發(fā)部位。
2、顱腦相關(guān)腫瘤:眼眶與顱底關(guān)系密切,眶頂即顱底的一部分,它將眶內(nèi)容與顱前窩和額竇隔開(kāi)。在眶頂后部,眼眶通過(guò)視神經(jīng)孔和眶上裂與顱內(nèi)交通。因此,顱內(nèi)病變侵犯眼眶可導(dǎo)致眼球突出,最多見(jiàn)于腦膜瘤。其中蝶骨嵴腦膜瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、視神經(jīng)鞘腦膜瘤相對(duì)多見(jiàn)。此外,顱中凹及顱前凹底部腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、珠網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈瘤、轉(zhuǎn)移癌、脊索瘤等均可引起眼球突出。
3、其他腫瘤:眶內(nèi)血管性腫瘤、海綿竇海綿狀血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤、炎性假瘤、皮樣囊腫、淚腺腫瘤、嗜酸性肉芽腫及其他部位的轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤、惡性淋巴瘤等均可引起眼球突出。其中血管性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤及淚腺腫瘤、炎性假瘤是較常見(jiàn)致眼球突出的原因。
二、內(nèi)分泌性突眼
內(nèi)分泌性突眼是眼球突出常見(jiàn)的原因,又可分為甲狀腺素性眼球突出和促甲狀腺素性眼球突出。前者為甲狀腺功能亢進(jìn)引起,后者是指垂體分泌的促甲狀腺縈分泌過(guò)多而發(fā)生的顯著性眼球突出。多見(jiàn)于甲狀腺相關(guān)性眼病。
抗甲狀腺藥物、手術(shù)和131 I三種方法均可用于治療甲亢合并突眼,關(guān)鍵在于保持甲狀腺功能正常。單純性突眼無(wú)需特殊處理,大部分隨甲狀腺功能恢復(fù)正常而消失。輕度的浸潤(rùn)性突眼患者建議隨訪,因?yàn)門(mén)AO的自然病程有自限的傾向。中、重度活動(dòng)性浸潤(rùn)性突眼患者可選用甲基潑尼松龍沖擊治療和眼眶放療,必要時(shí)可選用生長(zhǎng)抑素的類(lèi)似物或其他免疫抑制劑治療。
三、炎癥性突眼
炎癥性眼球突出一種是由眼眶急性炎癥引起的眼球突出,如眼球筋膜炎、眼眶蜂窩織炎、海綿竇血栓靜脈炎等。另一種是由眼眶的慢性炎癥如炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)、纖維組織的增生等,臨床表現(xiàn)與腫瘤相似,故稱(chēng)假瘤。
此外眶周感染也可導(dǎo)致眼球突出,如篩竇和額竇膿腫??捎赏鈧蜓鄄渴中g(shù)后感染引起,由于眶壁菲薄,易在外傷作用下使骨壁破壞,眼眶與鼻竇相通,形成封閉腔隙,鼻竇分泌物長(zhǎng)期積聚于此,產(chǎn)生慢性炎癥和眶壓升高,從而導(dǎo)致眼球突出、視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)眼部癥狀。可表現(xiàn)為眼球移位、運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視,炎癥波及眶內(nèi)引起視神經(jīng)炎或膿腫壓迫視神經(jīng)可出現(xiàn)視力下降。應(yīng)注意的是,慢性鼻竇炎不一定有明顯的鼻部癥狀,而僅表現(xiàn)為眼球突出、視力下降等眼部癥狀,常易誤診為球后視神經(jīng)炎、眼眶腫瘤,應(yīng)注意鑒別,常規(guī)請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診。CT 掃描對(duì)診斷有重要價(jià)值,冠狀位掃描可精確顯示眼眶、鼻竇各骨壁、眼外肌、視神經(jīng)管的病理改變。如視神經(jīng)炎癥較輕、時(shí)間短,經(jīng)抗炎、消腫后視力可恢復(fù);如長(zhǎng)期視神經(jīng)炎、視神經(jīng)受壓引起視神經(jīng)萎縮、變性,則術(shù)后視力難以恢復(fù)。因此應(yīng)及早診斷盡早治療,及早清除病灶。
四、外傷性突眼
外傷性眼球突出常見(jiàn)于外傷后眼眶內(nèi)出血、眼眶內(nèi)氣腫或外傷性海綿竇瘺。
1、眶內(nèi)出血:外傷或異物進(jìn)入眶內(nèi)損傷血管可引起出血,或在眶內(nèi)形成血腫,是眼眶創(chuàng)傷的常見(jiàn)合并癥。由于眶內(nèi)壓增高和血腫壓迫,可引起眼部疼痛、嘔吐、心率減慢、眼球運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視,也可表現(xiàn)中、重度眼球突出、眼瞼皮下瘀斑、視力下降,甚至失明。眼球突出多突然發(fā)生,且很難恢復(fù)。眼球突出嚴(yán)重時(shí),致使角膜暴露,危及眼球。
2、眶氣腫:空氣在眼瞼或眼眶組織內(nèi)積聚稱(chēng)眶氣腫。多見(jiàn)于外傷,偶見(jiàn)于手術(shù)創(chuàng)傷。少數(shù)患者無(wú)外傷史,稱(chēng)自發(fā)性眶氣腫??魵饽[多見(jiàn)于眶隔后骨性眶壁骨折所致,眶隔完整。大多數(shù)骨折發(fā)生在眶底或眶內(nèi)壁,并波及脆弱的紙板,眶組織與篩竇相通,有時(shí)蝶竇受累;少數(shù)眶頂骨折致眶組織與額竇相通。眶脂肪或肌錐內(nèi)積聚氣體,眶內(nèi)張力增加,致使眼球突出、運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、瞼裂增寬和眼瞼緊張,上瞼板上緣與眶上緣之間呈特征性強(qiáng)直。通過(guò)眼瞼壓迫眼球可以減輕眼球突出的程度,并有特征性的捻發(fā)音或握雪感。
3、外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺:頸動(dòng)脈海綿竇瘺是頸動(dòng)脈及其分支與海綿竇之間形成異常的動(dòng)脈、靜脈交通所致的一組臨床綜合征。分為外傷性、自發(fā)性和先天性。海綿竇是鞍旁兩層硬膜間的靜脈叢,眼上靜脈、眼下靜脈、蝶頂靜脈、外側(cè)裂靜脈和基底靜脈匯入其中,頸內(nèi)動(dòng)脈與眼上神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)穿行而過(guò)。當(dāng)任何原因造成頸內(nèi)動(dòng)脈壁破裂后,動(dòng)脈血直接匯入海綿竇,頸動(dòng)脈和海綿竇發(fā)生交通而形成,頸動(dòng)脈流入后,海綿竇內(nèi)壓力增加,逆流入眼上靜脈,使其逆向充盈、明顯增粗、擴(kuò)張及回流受阻,導(dǎo)致眼球突出,眼球活動(dòng)受限,球結(jié)膜充血,久之視力減退甚至失明。
4、眼球脫出:外傷還可導(dǎo)致眼球脫出及視神經(jīng)離斷。這類(lèi)患者應(yīng)在最短時(shí)間內(nèi)將眼球復(fù)位。處理主要包括局部加壓包扎,降低眶內(nèi)壓、止血、抗炎、激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等,必要時(shí)可在CT引導(dǎo)下手術(shù)引流眶內(nèi)積血或行眶減壓術(shù),再行眼球復(fù)位,以減少視網(wǎng)膜壞死和視神經(jīng)萎縮的發(fā)生,最大限度地恢復(fù)視功能。
五、遺傳及發(fā)育性疾病導(dǎo)致的眼球突出
1、Crouzon綜合征:較為罕見(jiàn),為常染色體顯性遺傳,表現(xiàn)度差別較大,臨床上約1/ 3-1/ 4 的病例由新突變產(chǎn)生。近年將基因定位于10q25-26 上,為成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體2基因異常所致,是由于顱縫早閉及顱面骨發(fā)育不全而出現(xiàn)一列頭面部畸形。表現(xiàn)為面容丑陋、眼距寬、眼球突出、鸚鵡鼻、上頜骨發(fā)育不全、牙列不齊、反咬牙合,部分病例由于顱縫早閉引起顱壓增高及腦損傷,可有頭痛、嘔吐及智力低下等。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、及時(shí)予以顱縫切開(kāi)術(shù)治療,改善癥狀,解決患者的痛苦至關(guān)重要。Crouzou綜合征在新生兒中發(fā)生率為1/ 50000,進(jìn)行產(chǎn)前分子學(xué)診斷,阻斷該病基因的傳遞,可防止患兒的出生。
2、眼眶腦膜腦膨出:是指顱內(nèi)部分腦實(shí)質(zhì)和腦膜經(jīng)過(guò)先天性眶壁缺損突入眶內(nèi)的一種疾病,屬顯性顱裂畸形,一般好發(fā)于兒童和青年,腦膨出發(fā)病率為1/ 35000,眼眶腦膜腦膨出更為罕見(jiàn)。臨床分為前部腦膜腦膨出和后部腦膜腦膨出。前部腦膜腦膨出臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng),鼻背加寬前隆,有的患者可出現(xiàn)面部畸形,眶內(nèi)側(cè)、鼻根部可捫及搏動(dòng)性腫物。后部腦膜腦膨出臨床表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)眼球突出,常向下方移位,伴搏動(dòng),眶深部可觸及搏動(dòng)性腫物,偶見(jiàn)視力喪失、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和眼球運(yùn)動(dòng)受限、三叉神經(jīng)痛。CT掃描既可發(fā)現(xiàn)骨缺損,又能顯示眶內(nèi)軟組織病變,能夠確定病變位置和范圍。MRI多維成像有利于顯示疝囊及疝囊頸。腦膜腦膨出的搏動(dòng)性眼球突出具有與脈搏一致、無(wú)血管雜音,壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)不消失的特點(diǎn),可與頸動(dòng)脈―海綿竇瘺、動(dòng)靜脈血管瘤及其他供血豐富的眶內(nèi)腫瘤相鑒別。另外,腦膜腦膨出的超聲探查有與心跳同步的搏動(dòng)。CT的密度與腦組織相同、均質(zhì),借此可與皮樣囊腫、畸胎瘤相鑒別。治療應(yīng)在神經(jīng)外科配合下進(jìn)行手術(shù)。
六、其他疾病導(dǎo)致的眼球突出
1、顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良征:好發(fā)于兒童和青少年,其病因尚不明確,是一種由纖維結(jié)締組織替代骨質(zhì)而引起的顱骨增厚變形的病變。多發(fā)于額骨和蝶骨,尤其是顱底部位。累及眶骨可引起眼球突出。一般認(rèn)為,該征多數(shù)患者無(wú)神經(jīng)功能障礙,毋需治療。但出現(xiàn)眼球突出的青少年患者,則主張及時(shí)手術(shù)治療。
2、Erdheim-Chester?。?/strong>本病是一種罕見(jiàn)的原因不明的全身性組織細(xì)胞增多癥,累及骨骼系統(tǒng)主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)骨硬化。發(fā)生在眼眶部位的病變很少報(bào)道,包括雙側(cè)球后浸潤(rùn)、眼球突出、復(fù)視、視神經(jīng)壓迫和眼瞼黃色瘤。
3、結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎:又稱(chēng)Weber-Christian綜合征,是原發(fā)于脂肪層的炎癥,呈急性或亞急性經(jīng)過(guò),多見(jiàn)于中青年女性。可引起眶脂肪炎癥而發(fā)生眼球突出。脂肪層炎癥可發(fā)生于皮下、內(nèi)臟、腹膜和大網(wǎng)膜,臨床上出現(xiàn)多臟器損害癥狀,為全身性疾患,病因不明,糖皮質(zhì)激素治療有效。
4、骨纖維異常增生癥:是以骨纖維變性為特征的骨骼系統(tǒng)疾病,異常增生纖維組織中散在正常和不成熟的骨質(zhì)。顱骨的骨纖維異常增生癥累及眶部時(shí)表現(xiàn)為頭痛、眼球突出、復(fù)視、視力改變甚至失明。CT對(duì)于該病的診斷和隨訪是較佳選擇。MRI檢查可以與腦膜瘤、骨腫瘤、黏液囊腫相鑒別,特別是對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)受累者,可以幫助判斷軟組織范圍。骨纖維異常增生癥的病理學(xué)改變是增生的成纖維細(xì)胞和編織狀骨小梁代替正常骨結(jié)構(gòu),增生的成纖維細(xì)胞間有大量膠原纖維及編織狀骨小梁。病變區(qū)內(nèi)可繼發(fā)黏液變、囊變、出血及壞死等。骨纖維異常增生征是良性病變,治療方案需要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來(lái)選擇。侵犯眼眶并引起復(fù)視、眼球突出等表現(xiàn),手術(shù)旨在緩解復(fù)視或眼球突出。
5、寄生蟲(chóng)導(dǎo)致眼球突出:曼氏裂頭蚴寄生于人體可引起裂頭蚴病,裂頭蚴直接從傷口侵入或誤食致病,以寄生于人的皮下、眼部為常見(jiàn),眼部表現(xiàn)為眼瞼紅腫、球結(jié)膜充血、水腫,嚴(yán)重者可致角膜潰瘍,裂頭蚴侵入眼眶可致眼球突出。手術(shù)切開(kāi)取出裂頭蚴蟲(chóng)體可治愈。注意生活及飲食習(xí)慣,不生吃青蛙及生水,對(duì)預(yù)防本病有重要意義。
6、自發(fā)性眶內(nèi)血腫導(dǎo)致眼球突出:可發(fā)生在任何年齡,易發(fā)生于有出血傾向的患者,無(wú)其他眼眶或全身病變。影響視功能時(shí)可手術(shù)治療。也有報(bào)道與上直肌有關(guān)的眶內(nèi)出血,表現(xiàn)為急性發(fā)作的單側(cè)眼球突出和復(fù)視,數(shù)天或數(shù)周后癥狀自然消退,眼眶影像學(xué)檢查顯示完全消退或無(wú)明顯癥狀的眼肌中等持續(xù)增粗。
此外,海綿竇血栓、交感神經(jīng)受刺激、軸性近視均可出現(xiàn)眼球突出;血液系統(tǒng)疾病,如白血病細(xì)胞球后浸潤(rùn)可導(dǎo)致眼球突出,疼痛,化療后可好轉(zhuǎn);還有報(bào)道藥物過(guò)敏、重癥急性胰腺炎并發(fā)眼球突出、視力障礙,發(fā)病具體原因不明。
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