狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥,新生兒發(fā)生率為0.6/1000。由于在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中顱縫過(guò)早閉合,以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育。
狹顱癥約占頭顱異常的38%,其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過(guò)早閉合,使顱骨生長(zhǎng)受到限制,阻礙了腦的發(fā)育,從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。狹顱癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。
狹顱癥屬常染色體隱性遺傳,多見(jiàn)于男孩。發(fā)病率男:女為2:1。
狹顱癥的治療方法首選手術(shù),多以整容為目的,一般于生后6個(gè)月至1歲時(shí)手術(shù)。
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