過敏性紫癜是以毛細(xì)血管炎為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要表現(xiàn)有皮膚紫癜，胃腸癥狀，關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。多見于5歲以上小兒。
【病因】
病因尚不清楚，可能由于某種致敏原引起的變態(tài)反應(yīng)所致，但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染，經(jīng)1～3周潛伏期后發(fā)病。
此外，病毒如麻疹，流行性腮腺炎等，寄生蟲如蛔蟲，鉤蟲等，食物如雞蛋、魚、蝦等，藥物如氯霉素，水楊酸鹽等，其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原；使體內(nèi)發(fā)生自身免疫反應(yīng)，以致毛細(xì)血管發(fā)生炎性改變。
【病理】
基本病變?yōu)槊?xì)血管壁的炎性反應(yīng)，毛細(xì)血管的通透性增加，血漿及血細(xì)胞滲出，引起水腫及出血。小動(dòng)脈及小靜脈也可受累，小血管的周圍有中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，也可有嗜酸粒細(xì)胞的浸潤(rùn)及不同程度的紅細(xì)胞滲出，受累血管的周圍還可有核的殘余及腫脹的結(jié)締組織，小血管的內(nèi)膜增生，并出現(xiàn)透明變性及壞死，使血管腔變窄，甚至梗塞，并可見壞死性小動(dòng)脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變，關(guān)節(jié)腔內(nèi)多見漿液及白細(xì)胞滲出，但無出血，輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及腎臟，紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎，比較多見，重者為增殖性腎炎伴新月型改變，免疫熒光檢查可在腎小球上發(fā)現(xiàn)c3和igg，還可見到纖維蛋白原沉積，在血管系膜上也發(fā)現(xiàn)有iga。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病較急，除有發(fā)熱、食欲不振、惡心，嘔吐等一般癥狀外，主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。不同病例起病情況可不相同，以皮膚紫癜最多見，可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可同時(shí)或先后伴有關(guān)節(jié)，胃腸或泌尿系統(tǒng)癥狀。
一、皮膚紫癜：常為起病時(shí)的首先表現(xiàn)，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經(jīng)性水腫。
嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯，呈對(duì)稱性分批出現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作。
二、胃腸癥狀：不少患兒有腹痛，多為陣發(fā)性劇烈性絞痛，或?yàn)殁g痛，以臍周或下腹部明顯，有壓痛，但無腹肌緊張?？砂橛懈篂a及輕重不等的便血，糞便呈柏油樣或?yàn)轷r紅色。重癥還可有嘔吐，但嘔血少見。如腹痛、便血出現(xiàn)于皮膚紫癜之前，應(yīng)與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫，導(dǎo)致腸功能紊亂，甚至誘發(fā)腸套迭。
三、關(guān)節(jié)癥狀：部分患兒有關(guān)節(jié)腫痛，多累及大關(guān)節(jié)，如膝、踝、腕、肘等，小關(guān) 節(jié)不受累?？蓡伟l(fā)，多發(fā)或呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動(dòng)時(shí)疼痛加重，局部常伴微熱，重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥。
四、泌尿系統(tǒng)癥狀：因泌尿道粘膜毛細(xì)血管通透性增加，可出現(xiàn)血尿及微量蛋白尿，隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3～1/2腎臟受累，稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預(yù)后。尿的改變多于急性期2～3周內(nèi)出現(xiàn)，也有于紫癜消退后方出現(xiàn)。
多數(shù)患兒表現(xiàn)為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細(xì)胞，有時(shí)見有管型，亦可出現(xiàn)肉眼血尿。一般預(yù)后佳，偶呈急進(jìn)性腎炎經(jīng)過，發(fā)展為急性腎功能衰竭者，預(yù)后不良。部分患兒有大量蛋白尿，血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等為腎病綜合征。
血尿、蛋白尿可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，最后多數(shù)仍能完全痊愈。極少數(shù)患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經(jīng)過，最后發(fā)展為慢性腎功衰竭。
五、其它癥狀：偶見腦出血，則可出現(xiàn)驚厥，暫時(shí)性癱瘓，失語等，嚴(yán)重者可引起死亡。其他如鼻出血，牙齦出血，肌肉出血，睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等，均極少見。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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