先天性蹄鐵形腎較少見，是融合腎中最常見的一種。其在發(fā)育過程中因腎的上移經(jīng)常受到腸系膜下動脈的阻擋，使腎的位置較正常者為低，故峽部常位于第3、4腰椎水平。蹄鐵形腎因腎臟旋轉(zhuǎn)不全，輸尿管高植入、跨越峽部及異常血管的壓迫，易導(dǎo)致腎積水、尿路結(jié)石及繼發(fā)感染。結(jié)石是最常見的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)是繼發(fā)病變和血管神經(jīng)叢受壓癥狀，年幼時患者多無癥狀，成年時患者可出現(xiàn)腰部疼痛、尿頻、尿急、尿痛、膿尿等泌尿系感染癥狀，有時可發(fā)現(xiàn)下腹腫塊，部分患者出現(xiàn)胃腸功能紊亂，酷似潰瘍病、膽道結(jié)石癥狀，以及腹部飽脹不適等。
鑒于蹄鐵形腎可發(fā)生各種并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)不一，診斷主要依靠影像學(xué)。x線檢查有重要價值，一般通過腹部平片及靜脈腎盂造影可確診。主要表現(xiàn)為腰大肌影不清楚，腎長軸成倒“八”字形，兩腎的下盞向中線靠攏，兩側(cè)腎盂腎盞轉(zhuǎn)位不良，輸尿管從前外方進入腎盂，下降時再向內(nèi)彎曲，形如一個花瓶之邊緣為特征；b超影像學(xué)特點為腎臟呈倒置的梨型或三角型，下腔靜脈和腹主動脈前方有扁平的塊狀物，但峽部往往不易發(fā)現(xiàn)；ct不僅可以了解峽部的寬度與峽部的組織特征還對蹄鐵形腎是否合并腫瘤有較大的診斷價值 。螺旋ct的問世，大大地提高了蹄鐵形腎的檢出率。
一般認為如蹄鐵形腎無嚴重并發(fā)癥及明顯臨床癥狀時，勿需手術(shù)處理。下面介紹3種不同的手術(shù)徑路，即經(jīng)腰，經(jīng)上腹和經(jīng)下腹的手術(shù)徑路。對三種途徑比較，經(jīng)腹入路遠優(yōu)于經(jīng)腰部切口。經(jīng)腰部入路僅適合蹄鐵形腎引起單側(cè)合并癥，或術(shù)前決定僅作蹄鐵形腎峽部切斷術(shù)者，且一旦峽部切斷后，手術(shù)對側(cè)腎臟往往回縮，不利于行對側(cè)腎固定。經(jīng)腹腔途徑視野清楚、腎臟暴露良好，可同時處理雙側(cè)病變和行雙腎固定，尤以經(jīng)下腹部入路療效最優(yōu)。經(jīng)上腹部手術(shù)易損傷臨近臟器（胰腺和脾臟）和腸系膜上動脈，并發(fā)癥較多。患者經(jīng)下腹部入路損傷小，術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥較少，手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快。關(guān)于蹄鐵形腎是否應(yīng)作腎固定術(shù)，各家觀點不一，有些不強調(diào)作腎固定，認為切除峽部并適當(dāng)松解腎周，雙腎會自然分開，輸尿管亦不再“爬坡”。作者認為，蹄鐵形腎術(shù)后，應(yīng)盡可能將其向正常軸旋轉(zhuǎn)及較高外側(cè)高位固定，使腎臟恢復(fù)正常位置，引流通暢，減少術(shù)后結(jié)石等并發(fā)癥的復(fù)發(fā)。在一組實驗中39例患者均行腎固定術(shù)，其中行單側(cè)固定者腎結(jié)石復(fù)發(fā)率明顯高于雙側(cè)固定者。出血和尿漏是蹄鐵形腎手術(shù)最嚴重的兩大并發(fā)癥，仔細操作是減少此并發(fā)癥的關(guān)鍵。若峽部為纖維索帶，分離后即可鉗夾、切斷。若峽部為腎實質(zhì)組織，在兩腎聯(lián)合的凹陷處作為切斷的部位。作者在切斷部位兩側(cè)先用10#絲線貫穿“8”字縫合，然后予以切斷。對斷面應(yīng)仔細檢查是否與腎盞相通，如相通及時用4 0可吸收線修補。本組1例術(shù)后嚴重尿漏，經(jīng)輸尿管內(nèi)植入支架管引流無效，半年后再次行左腎切除治愈。
總之，蹄鐵形腎峽部切斷術(shù)是處理蹄鐵形腎的最常用的手術(shù)方法，經(jīng)下腹部入路遠優(yōu)于經(jīng)腰部切口及經(jīng)上腹入路切口，具有操作方便、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、術(shù)后結(jié)石復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點，可適用于蹄鐵形腎繼發(fā)多種并發(fā)癥的手術(shù)治療。（實習(xí)編輯：楊薇）
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