1.概述 三尖瓣狹窄(tricuspid valve stenosis)是指三尖瓣的病損引起心臟在舒張期血液自右房流入右室時出現(xiàn)梗阻,單獨三尖瓣病變極少,多與二尖瓣疾病并存。三尖瓣狹窄為相對罕見的疾病,我們介入的病例患者均為先天性男性,文獻報道多見于女性,絕大多數(shù)由風濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄可合并三尖瓣關閉不全或與其它任何瓣膜的損害同時存在。三尖瓣狹窄后可致右心房明顯擴大,心房壁增厚,也可出現(xiàn)肝,脾腫大等嚴重內臟瘀血的征象。
2.病因 最常見是風濕性,絕大多數(shù)由風濕熱所致,少見原因有先天性的,如先天性三尖瓣閉鎖、右房腫瘤及類癌綜合征類癌性病變,心內膜彈力纖維增生癥和右房粘液瘤等。癥狀進展迅速的見右房腫瘤,類癌綜合征常同時伴有三尖瓣反流。風濕性三尖瓣狹窄很少單獨存在,幾乎均同時伴有二尖瓣病變,多為二尖瓣狹窄。風濕性心臟病患者中大約15%有三尖瓣狹窄,但臨床能明確診斷者僅為5%。
3.病理生理 三尖瓣如為風濕所致,在風濕熱治愈后遺留有三尖瓣交界處粘連,但瓣葉增厚不明顯,但三尖瓣交界處均有粘連,則呈隔膜狀,風濕性者常伴關閉不全。正常三尖瓣口上下舒張期壓差不明顯,三尖瓣狹窄使右心房與右心室之間出現(xiàn)舒張期壓力階差。當運動或吸氣使三尖瓣血流量增加時,舒張期右房和右房之間的壓力階差即增大;當呼氣使三尖瓣血流減少時,此壓力階差可減小。若平均舒張期壓力階差超過0.53 kpa(4mmhg)時,即可使平均右房壓升高而引起體靜脈淤血,三尖瓣狹窄后壓差大于0.7 kpa(5 mmhg)時,可出現(xiàn)大循環(huán)靜脈淤血現(xiàn)象。表現(xiàn)為頸靜脈充盈、肝腫大、腹水和水腫等。竇性心律時右心房a波極度增高,可達到右心室收縮壓的水平。靜息心排血量下降,運動時亦無增加,因此左心房壓,肺動脈壓和右心室壓可無明顯升高。由于腔靜脈容積很大,阻力很低,右房淤血及壓力升高的癥狀遠較二尖瓣狹窄為輕,右房室間壓力差,很少超過2.0 kpa(15 mmhg)。與二尖瓣狹窄同時存在時,右心排血量減少,能緩解二尖瓣狹窄所引起的肺動脈高壓,減輕肺淤血,呼吸困難反而改善。
4.臨床癥狀 患者可有氣短、疲勞及腹部不適等自覺癥狀。三尖瓣狹窄所致低心排血量引起疲乏,體靜脈瘀血可引起頑固性水腫、肝臟腫大、腹水等消化道癥狀及全身不適感,由于頸靜脈搏動的巨大“a”波,使病人感到頸部有搏動感。雖然病人常同時合并有二尖瓣狹窄,但二尖瓣狹窄的臨床癥狀如咯血、陣發(fā)性夜間呼吸困難和急性肺水腫卻很少見。若病人有明顯的二尖瓣狹窄的體征而無肺充血的臨床表現(xiàn)時,應考慮可能同時合并有三尖瓣狹窄。
5.體征
5.1心臟聽診 胸骨左下緣或胸骨左緣3~5肋間有低調的舒張中、晚期隆隆樣雜音,收縮期前增強,有時雜音延伸到心尖部,可有震顫,肝臟收縮期前波動。右側臥位深吸氣及直立位吸氣時雜音增強,呼氣時或valsalva動作屏氣期雜音減弱??砂槭鎻埰谡痤潱捎虚_瓣拍擊音。肺動脈瓣第二心音正?;驕p弱。風濕性者常伴二尖瓣狹窄,后者常掩蓋本病體征。
5.2其他體征 頸靜脈平均壓升高,三尖瓣狹窄常有明顯右心淤血體征,如頸靜脈充盈、伴有明顯“a”波及y支下降緩慢。,呼氣時增強。晚期病例可有肝腫大,脾腫大,黃疸,嚴重營養(yǎng)不良,全身水腫和腹水。腫大的肝臟可呈明顯的收縮期前搏動。
6.診斷
6.1根據(jù)靜脈系統(tǒng)淤血,典型三尖瓣狹窄雜音,右心房擴大的癥狀和體征一般即可做出診斷,對診斷有困難者可行右心導管檢查,若三尖瓣平均跨瓣舒張壓差在0.27kpa(2mmhg)以上,即可診斷為三尖瓣狹窄。應注意與右房粘液瘤、縮窄性心包炎等疾病相鑒別。
6.2心電圖pⅱ,ⅲ,avf增寬振幅高,合并三尖瓣關閉不全時可同時有右室肥厚圖型。右心房肥大,ⅱ及ⅴ1導聯(lián)p波高尖;由于多數(shù)三尖瓣狹窄患者同時合并有二尖瓣狹窄,故心電圖亦常示雙心房肥大。無右心室肥大的表現(xiàn)。
6.3右心導管檢查,三尖瓣舒張期出現(xiàn)跨瓣壓力階差,右房壓增高。
6.4超聲心動圖檢查 三尖瓣的變化與二尖瓣狹窄時觀察到的相似,m型超聲心動圖常顯示瓣葉增厚,三尖瓣前葉于舒張期平斜型下降,前葉的ef斜率減慢,舒張期與隔瓣呈矛盾運動、三尖瓣鈣化和增厚;二維超聲心動圖對診斷三尖瓣狹窄較有幫助,其特征為舒張期瓣葉呈園頂狀,瓣葉增厚、回聲增強,瓣葉活動開放受限。其開放幅度小于三尖瓣環(huán)的直徑。多普勒超聲在三尖瓣右室側可記錄到舒張期湍流,可估測跨瓣壓力階差。
6.5x線心臟像 右房明顯增大,下腔靜脈和奇靜脈擴張,肺動脈不擴張,肺血不多。
7.治療
7.1一般治療 嚴格限制鈉鹽攝入,應用利尿劑,可改善體循環(huán)淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能。對外科手術,拔牙的患者在術前應用抗生素以預防感染性心內膜炎。根據(jù)患者個體情況謹慎選用下列藥物:如洋地黃,利尿劑,抗凝藥,鈣拮抗劑及ace抑制劑等藥。
7.2介入治療 對癥狀明顯,右心室平均舒張壓達0.53~0.67kpa(4~5mmhg),和三尖瓣口面積小于1.5~2.0cm2時,可作三尖瓣分離術或經皮球囊擴張瓣膜成形術。三尖瓣狹窄球擴張術:采用局麻醉,穿刺右側股靜脈,插入多功能導管測肺動脈壓,右房壓,行右心房造影,確定狹窄,送入兩圈半鋼絲到右房,再送入擴張球囊到右室,退出兩圈半鋼絲,送入操縱導絲,使球囊卡住三尖瓣口,手推造影劑使球囊充起,球囊腰形消失,擴張成功。
7.3外科治療 器質性三尖瓣狹窄較嚴重時,應做三尖瓣分離術,或瓣膜置換術,合并關閉不全也可考慮直視下作三尖瓣修補術,亦可行人工瓣膜置換術,最好用生物瓣。(實習編輯:小鹿)
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