疾病概述：心力衰竭(heartfailure)是指在靜脈回流正常的情況下，由于原發(fā)的心臟損害引起心排血量減少，不能滿足組織代謝需要的一種綜合征。臨床上以肺循環(huán)和(或)體循環(huán)淤血以及組織血液灌注不足為主要特征，又稱充血性心力衰竭(congestiveheartfai1ure)，常是各種病因所致心臟病的終末階段。充血性心力衰竭和心功能不全(cardiacdysfunction)的概念基本上是一致的，但后者的含義更為廣泛，包括已有心排血量減少但尚未出現(xiàn)臨床癥狀的這一階段。

病因病理：

[病因]

一、基本病因引起心力衰竭的原因很多，從病理生理基礎(chǔ)而言，主要是原發(fā)性心肌損害或心肌收縮期或舒張期負(fù)荷過重導(dǎo)致心肌細(xì)胞數(shù)量減少和心室舒縮功能低下的結(jié)果。

(一)原發(fā)性心肌損害1.節(jié)段性或彌漫性心肌損害節(jié)段性心肌損害如心肌梗塞，心肌缺血。彌漫性心肌損害如心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型和限制型心肌病以及結(jié)締組織疾病的心肌損害等。2.心肌原發(fā)或繼發(fā)性代謝障礙如維生素bl缺乏，糖尿病性心肌病，心肌淀粉樣變性等。

 

(二)心室負(fù)荷過重包括心室后負(fù)荷(壓力負(fù)荷)和前負(fù)荷(容量負(fù)荷)過重1.壓力負(fù)荷過重見于高血壓，主動(dòng)脈瓣狹窄；肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣狹窄等左、右心室收縮期射血阻抗增高的情況。

2.容量負(fù)荷過重主要有以下三種情況：

①瓣膜返流性疾?。喝缍獍觋P(guān)閉不全，主動(dòng)脈關(guān)閉不全，三尖瓣關(guān)閉不全等；

②心內(nèi)外分流性疾病：如房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等；

③全身性血容量增多的情況：如甲狀腺功能亢進(jìn)、慢性貧血、動(dòng)靜脈瘺、腳氣病等常有雙室容量負(fù)荷過重。不論是原發(fā)性心肌損害或心室負(fù)荷過重最終必引起心肌結(jié)構(gòu)和功能的改變而導(dǎo)致心力衰竭。

二、誘因心力衰竭癥狀的出現(xiàn)或加重?？捎赡承┮蛩厮T發(fā)，稱為誘因。常見的有：

1.感染特別是呼吸道感染，其次如心內(nèi)感染，全身感染等；

2.心律失常特別是心房顫動(dòng)和各種快速性心律失常。

3.水電解質(zhì)紊亂，鈉鹽過多，輸液過多過速等。

4.體力過勞，精神壓力過重，情緒激動(dòng)等。

5.環(huán)境、氣候的急劇變化。

6.心臟負(fù)荷加重，如妊娠、分娩等。

7.治療不當(dāng)：如洋地黃用量不足或過量，利尿過度等。

 

8.合并有甲狀腺功能亢進(jìn)、貧血、肺栓塞等。

[病理生理]充血性心力衰竭的病理生理機(jī)制十分復(fù)雜，主要有以下三方面的特點(diǎn)：

一、血流動(dòng)力學(xué)異常任何原因引起的心力衰竭，其基本問題是心室功能曲線低下，向右下方移位。即在任何特定的左室舒張末期壓時(shí)，心搏量較正常人為低。心室功能曲線反映心排血量與心室充盈壓之間的關(guān)系。根據(jù)frank-starling定律，隨著心室充盈壓的增高與舒張末期心肌纖維長(zhǎng)度的增加，心搏量可相應(yīng)增加，表現(xiàn)為心室功能曲線的上升。但這種心搏量的增加是有一定限度的，當(dāng)左室舒張末期壓達(dá)2.0~2.4kpa(15~18mmhg)時(shí)，frank-starling機(jī)制達(dá)最大效應(yīng)，此時(shí)心搏量不再增加，甚至反而降低，即為心室功能曲線的平臺(tái)期和其后的下降。當(dāng)心臟指數(shù)＜2.2l/min·m2時(shí)，即出現(xiàn)低心排血量的癥狀和體征。左心室舒張末期壓增高將繼而引起左房壓、肺靜脈壓和肺毛細(xì)血管楔嵌壓的升高。當(dāng)后者超過2.4kpa(18mmhg)時(shí)，即出現(xiàn)肺循環(huán)淤血的癥狀和體征。當(dāng)右室舒張末期壓和右房壓升高致中心靜脈壓＞1.6kpa(12mmhg)時(shí)，即出現(xiàn)體循環(huán)淤血征。隨著心排血量的減少和動(dòng)脈血液的充盈不足，激活了各種神經(jīng)內(nèi)分泌的調(diào)節(jié)機(jī)制，特別是交感神經(jīng)的激活，使外周循環(huán)阻力增加，外周血液重新分配，腎和骨骼肌血流減少，導(dǎo)致終末器官(endorgan)的異常。因此，充血性心力衰竭時(shí)血流動(dòng)力學(xué)異常的特點(diǎn)是：中心泵功能減退(心排血量降低，心室舒張末期壓增高)；外周循環(huán)阻力增高和終末器官異常。

 

二、神經(jīng)內(nèi)分泌的激活充血性心力衰竭時(shí)，交感神經(jīng)系統(tǒng)(sympatheticnervoussystem，sns)、腎素-血管緊張素系統(tǒng)(renninangiotensionsystem，ras)活性和血管加壓素水平均有升高。上述神經(jīng)內(nèi)分泌的激活可增強(qiáng)心肌收縮力而使心排血量增加；使外周血管收縮以維持動(dòng)脈血壓和保證重要臟器的血流，可對(duì)循環(huán)起短時(shí)的支持效應(yīng)。然而長(zhǎng)期活性升高卻有其不利的作用。外周血管阻力的增加和鈉、水潴留加重心臟的后、前負(fù)荷而進(jìn)一步抑制左室功能。大量?jī)翰璺影穼?duì)心肌還有直接毒性作用。心力衰竭時(shí)，心房肽的分泌也有增加。心房肽具有排鈉利尿、擴(kuò)張血管和抑制腎素和醛固酮作用。但在心力衰竭時(shí)，內(nèi)源性心房肽常不足以抵消激活了的sns和ras的強(qiáng)力作用。大量的研究顯示，在心功能不全的發(fā)生發(fā)展過程中，始終有神經(jīng)內(nèi)分泌的激活，而且此種激活早于心力衰竭臨床癥狀的出現(xiàn)。以往認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)分泌機(jī)制在心力衰竭時(shí)起一重要的適應(yīng)性調(diào)節(jié)作用。在80年代，這種概念有了重大的改變。目前認(rèn)為心力衰竭時(shí)，神經(jīng)內(nèi)分泌的激活常屬過度，轉(zhuǎn)而對(duì)心血管系統(tǒng)有害。長(zhǎng)期神經(jīng)內(nèi)分泌的活性增高不僅加重血流動(dòng)力學(xué)紊亂，還可直接損害心肌，加劇心力衰竭的惡化，且其活性水平直接與患者的預(yù)后有關(guān)。

 

三、心肌損害和心室重構(gòu)(remodeling)原發(fā)性心肌損害和心臟負(fù)荷過重使室壁應(yīng)力增加，導(dǎo)致心室反應(yīng)性肥大和擴(kuò)大，心肌細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)-膠原網(wǎng)的組成均有變化，這就是心室重構(gòu)的過程。肥厚的心肌收縮速度下降；收縮時(shí)間延長(zhǎng)；松弛延緩，但肌纖維縮短能力和心室排空能力并不減弱。因此如果心肌有適當(dāng)?shù)姆屎穸阋钥朔冶趹?yīng)力時(shí)，心室功能仍得以維持，臨床上亦不產(chǎn)生充血性心力衰竭的癥狀。因而，心肌肥厚在初期可起有益的代償作用。肥厚心臟如何發(fā)展至進(jìn)行性心室擴(kuò)大和心力衰竭，其中機(jī)制尚不十分明了，能量耗竭可能是主要因素之一。由于肥厚心肌處于能量饑餓狀態(tài)，心肌缺血，心肌細(xì)胞死亡，繼以纖維化，剩下的存活心肌負(fù)荷進(jìn)一步加重，心肌進(jìn)一步肥厚伴進(jìn)行性纖維化，如此形成惡性循環(huán)。當(dāng)心肌肥厚不足以克服室壁應(yīng)力時(shí)，左室進(jìn)行性擴(kuò)大伴功能減退，最后發(fā)展至不可逆性心肌損害的終末階段。上述三者之間是互相關(guān)聯(lián)，互為因果的。血流動(dòng)力學(xué)異?？杉せ钌窠?jīng)內(nèi)分泌，加重心肌損害；神經(jīng)內(nèi)分泌的持續(xù)激活可直接損害心肌和加劇血流動(dòng)力學(xué)異常；而心肌損害、左室進(jìn)行性擴(kuò)大和衰竭的結(jié)果又導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂的加重和神經(jīng)內(nèi)分泌的激 活。

 

臨床表現(xiàn)：

[臨床類型]

(一)按心力衰竭發(fā)展的速度可分為急性和慢性二種，以慢性居多。急性者以左心衰竭較常見，主要表現(xiàn)為急性肺水腫。

(二)根據(jù)心力衰竭發(fā)生的部位可分為左心、右心和全心衰竭。左心衰竭的特征是肺循環(huán)淤血；右心衰竭以體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)。

(三)收縮性或舒張性心力衰竭因心臟收縮功能障礙致收縮期排空能力減弱而引起的心力衰竭為收縮性心力衰竭。臨床特點(diǎn)是心腔擴(kuò)大、收縮末期容積增大和射血分?jǐn)?shù)降低。絕大多數(shù)心力衰竭有收縮功能障礙。充血性心力衰竭時(shí)舒張功能異常的重要性，近年來(lái)日益受到重視。它可與收縮功能障礙同時(shí)出現(xiàn)，亦可單獨(dú)存在。舒張性心力衰竭是由于舒張期心室主動(dòng)松弛的能力受損和心室的順應(yīng)性降低以致心室在舒張期的充盈受損，心室壓力-容量曲線向左上方移位，因而心搏量降低，左室舒張末期壓增高而發(fā)生心力衰竭，而代表收縮功能的射血分?jǐn)?shù)正常。舒張性心力衰竭的發(fā)生機(jī)制有：

①左室松弛受損。特別如在心肌缺血時(shí)，心肌肌漿網(wǎng)攝取ca2+的能力減弱，心肌細(xì)胞內(nèi)游離ca2+的水平降低緩慢，致主動(dòng)松弛受損；

 

②心肌肥厚和心肌僵硬度增加(伴有心肌纖維化)，舒張期心肌擴(kuò)張能力減弱(順應(yīng)性降低)。單純舒張性心力衰竭常見于有顯著心肌肥厚、心腔大小正常并心率增快者，如高血壓心臟病的向心性肥厚期；主動(dòng)脈瓣狹窄；肥厚型心肌病和缺血性心肌病等。

(四)按癥狀的有無(wú)可分為無(wú)癥狀性(asymptomatic)心力衰竭和充血性心力衰竭。無(wú)癥狀性心力衰竭是指左室已有功能不全，射血分?jǐn)?shù)降至正常以下(＜50%)而尚無(wú)心力衰竭癥狀的這一階段?？蓺v時(shí)數(shù)月到數(shù)年。業(yè)已證實(shí)，這一階段已有神經(jīng)內(nèi)分泌的激活。一旦出現(xiàn)充血性心力衰竭的癥狀后，按心功能的情況可分為四級(jí)(1928年紐約心臟病協(xié)會(huì)[nyha]分級(jí)，美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)[aha]標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)1994年修訂)。

i級(jí)：體力活動(dòng)不受限制。日?；顒?dòng)不引起乏力、心悸、呼吸困難或心絞痛等癥狀。ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限。休息時(shí)無(wú)癥狀，日?；顒?dòng)即可引起乏力、心悸、呼吸困難或心絞痛。ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限。休息時(shí)無(wú)癥狀，輕于日常的活動(dòng)即可引起上述癥狀。iv級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)。休息時(shí)亦有癥狀，體力活動(dòng)后加重。

 

ahal994年修訂標(biāo)準(zhǔn)增加了客觀評(píng)定的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)心電圖、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、x線和超聲心動(dòng)圖等客觀檢查作出分級(jí)，分為a、b、c、d四級(jí)。a級(jí)：無(wú)心血管疾病的客觀證據(jù)。b級(jí)：輕度心血管疾病的客觀證據(jù)。c級(jí)：中度心血管疾病的客觀證據(jù)。d級(jí)：重度心血管疾病的客觀證據(jù)。例如病人無(wú)癥狀，但跨主動(dòng)脈瓣壓力階差很大，則判為：心功能i級(jí)，客觀評(píng)定d級(jí)。（實(shí)習(xí)編輯：雨生）