給予治療的同時(shí),應(yīng)注意忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物,如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物,以免加重腦損害;對病情嚴(yán)重、進(jìn)干食易嗆及吞咽困難者,烹飪方法采用蒸、煮、燴、燉的方法,將食物制成半流質(zhì)或軟飯。
口服驅(qū)銅藥物如服用pca,此藥副作用可引起維生素b6缺乏的神經(jīng)炎,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素b6;服用dmsa,應(yīng)適量服用碳酸氫鈉,防止酸堿失衡;抑制cu吸收的zn制劑和肝豆片,最好和青霉胺不同時(shí)服用,間隔2 h。
補(bǔ)充鈣劑由于銅鹽沉積繼發(fā)鈣、磷代謝障礙,加上金屬絡(luò)合劑藥物的長期使用,往往形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣,應(yīng)給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑,兒童患者還應(yīng)同時(shí)給予維生素d。
補(bǔ)充b族維生素長期攝食含銅量較低的精米、白面可以引起b族維生素缺乏,因此要適當(dāng)搭配富含b族維生素的食物,或定期口服復(fù)合維生素b。
改善貧血飲食肝豆?fàn)詈俗冃远嘤腥苎载氀?,因此需補(bǔ)充含鐵和維生素c多的食物,對改善癥狀是十分有利的。
并發(fā)癥的飲食護(hù)理
hld患者如出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進(jìn)食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物,以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。
腹型、肝型或肝-腦型hld,常并發(fā)食管靜脈曲張,必須避免吃堅(jiān)硬帶刺及油炸的食物;進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽,防止堅(jiān)硬食物損傷曲張食管靜脈,惹致上消化道大出血。
急性或慢性肝功能衰竭患者,要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入,待意識障礙改善后逐漸增加,一般為每日30g。但禁食蛋白質(zhì)時(shí)間不宜過久,以免加重低蛋白血癥和影響肝細(xì)胞修復(fù)。
并有腹水的患者,一般給予低鹽高蛋白飲食,多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。
有鼻衄、齒齦出血者,可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。
便秘患者一般可飲用清涼飲料,口服石斛晶以滋陰生津。對實(shí)熱便秘者,可將肝豆湯中生大黃適當(dāng)加量,或用番瀉葉40~70g沸水沖泡代茶,以清熱瀉火通便。也可用果導(dǎo)與輕瀉劑通便,但酚酞有引起出血傾向,不宜經(jīng)常服用。
對有精神癥狀而拒食的患者,要耐心勸喂,必要時(shí)采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給,以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質(zhì)平衡。
總之,肝豆?fàn)詈俗冃圆∪嗽谒幬镏委煹耐瑫r(shí),輔以合理的低銅飲食,可以有效地改善癥狀、防止病情進(jìn)一步發(fā)展。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
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