本病可以治療,但無(wú)法根治。目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:
一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫(kù)爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
二、使用藥劑驅(qū)銅:
(一)d-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。
(二)三乙基四胺。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏。
(三)二巰基丙醇。
(四)硫酸鋅。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與d青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被d青霉胺絡(luò)合。
三、對(duì)癥治療:
(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。
(二)針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。
(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。
四、手術(shù)治療
肝移植,雖不能徹底治療此病。因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病。但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長(zhǎng)其生命。 除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法。況且患者如果進(jìn)行了肝移植,就無(wú)法進(jìn)行驅(qū)銅療法了。因此有些早中期患者進(jìn)行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術(shù)治療的短,并且要服用大量的排異藥。因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴(yán)重硬化,不推崇肝移植?。▽?shí)習(xí)編輯:王凌)
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