肝豆?fàn)詈俗冃匀菀着c哪些疾病混淆?
對(duì)于兒童和青年的慢活肝、暴發(fā)性肝炎或肝硬化患者,須考慮除外本病。k-f環(huán)、血銅藍(lán)蛋白、尿銅測(cè)定是必要的診斷步驟。肝組織活檢一是觀察組織變化,二是測(cè)銅含量,因而多有確診價(jià)值,必要時(shí)作64cu結(jié)合試驗(yàn)。另外,應(yīng)用dna限制性長(zhǎng)度多態(tài)性連鎖分析對(duì)研究和發(fā)現(xiàn)雜合子,診斷wilson病都有幫助。
肝豆?fàn)詈俗冃钥梢圆l(fā)哪些疾?。?/p>
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ懿糠值拖?,部分患者有假性延髓麻痹的癥狀如吞咽困難、飲水返嗆等,特別是長(zhǎng)期臥床的病人更容易患?jí)嫹e性肺炎、尿路感染與褥瘡。有錐體外系癥狀的患者,行走困難、易跌倒而出現(xiàn)骨折。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血,甚至發(fā)生出血性休克;少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征等;亦有患者由于腦部損害而合并癲癇發(fā)作。上述種種并發(fā)癥往往加重病情,嚴(yán)重影響了治療效果,使患者住院時(shí)間延長(zhǎng),如不及時(shí)、準(zhǔn)確的處理,部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者差
肝豆?fàn)詈俗冃詰?yīng)該如何預(yù)防?
飲食治療的目的就是通過利用食物因素,大大減少銅的攝入、促進(jìn)銅的排出,保護(hù)肝功能,減輕癥狀,防止病情發(fā)展,維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項(xiàng)基本的、必要的有效措施,是一項(xiàng)長(zhǎng)期、細(xì)致的工作,而飲食護(hù)理是重要的一環(huán)。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
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