嬰兒法洛四聯(lián)癥心肌病理特點(diǎn)
嬰兒心肌的結(jié)構(gòu)、代謝和功能與成人有很大差異。新生心肌細(xì)胞缺少橫管，肌漿網(wǎng)稀疏，線粒體數(shù)量少，肌原纖維少，肌節(jié)不完整，細(xì)胞含水量高。未成熟心肌細(xì)胞缺乏氧化磷酸化酶，更多地依賴糖酵解供給能量，對(duì)缺氧的耐受力更差。新生心肌的收縮力較弱，順應(yīng)性差，如心室的容量增多或排出阻力增高易導(dǎo)致心力衰竭。此外，交感神經(jīng)纖維遠(yuǎn)未發(fā)育完全，對(duì)應(yīng)激的適應(yīng)能力遠(yuǎn)不及成人。未成熟心肌的這些特殊性直接影響心臟對(duì)缺血缺氧的耐受力和對(duì)體外循環(huán)再灌注損傷的承受力。
改進(jìn)心肌保護(hù)方法的策略與意義
近年來(lái)，根據(jù)我們的基礎(chǔ)與臨床研究， 并借鑒國(guó)內(nèi)外先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)嬰兒體外循環(huán)心肌保護(hù)作了較大的改進(jìn)，依據(jù)：
①低溫可使組織器官的代謝率降低，減少氧消耗。
②st.thomas液不適用于未成熟心肌 ，含血停跳液用于未成熟心肌，效果明顯優(yōu)于晶體停跳液，主要是氧合血停跳液攜帶一部分氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，能提高膠體滲透壓，防止心肌水腫;血液中的膠體緩沖系統(tǒng)，有利于維持離子的正常分布以及酸堿平衡的穩(wěn)定;紅細(xì)胞具有改善心肌微循環(huán)消除自由基有害物質(zhì)等作用。
③對(duì)于灌注方式，主張高鉀含血停跳液溫灌誘導(dǎo)，間斷高鉀冷血灌注，開(kāi)放升主動(dòng)脈前再用溫血灌注復(fù)蘇，并加用利多卡因。體外循環(huán)機(jī)中加入白蛋白，可提高停跳液的膠體滲透壓，減輕心肌水腫，清除部分炎性介質(zhì)。
⑤激素可防止和減輕自由基引起的脂質(zhì)過(guò)氧化反應(yīng)，保護(hù)質(zhì)膜和亞細(xì)胞的完整性，降低毛細(xì)血管通透性，甲基強(qiáng)地松龍可以提高機(jī)體對(duì)抗手術(shù)損傷的應(yīng)激能力。
⑥改良超濾 可以迅速排出體內(nèi)多余水分、增加心臟排血指數(shù)、降低肺血管阻力，減少呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間和庫(kù)存血用量，提高血小板和其他凝血因子的相對(duì)含量，減少體外循環(huán)后的出血，清除大量炎性介質(zhì)如補(bǔ)體c3a、c5a、tnf、il-8、內(nèi)皮素及心肌抑止因子等，使心臟收縮力加強(qiáng)，肺氧合功能改善。對(duì)減輕術(shù)后因炎癥反應(yīng)引起的“毛細(xì)血管滲漏綜合征”具有積極作用。
術(shù)式
胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，采用右室縱切口切除肥厚的隔束壁束及部分室上嵴，用人工補(bǔ)片修復(fù)室缺，危險(xiǎn)區(qū)縫在三尖瓣隔瓣根部和竇部室間隔的右心室面，跨肺動(dòng)脈瓣自體心包加寬右室流出道，自體心包加寬肺動(dòng)脈、帶單瓣的人工血管補(bǔ)片跨肺動(dòng)脈瓣加寬右室流出道。右室斜切口不跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)單純修復(fù)法洛四聯(lián)癥。妥善矯治合并畸形。術(shù)后應(yīng)用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)、硝普鈉等藥物，呼吸機(jī)輔助呼吸，機(jī)械通氣期間間斷或持續(xù)用芬太尼、咪唑安定、嗎啡、萬(wàn)可松等鎮(zhèn)靜。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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