法洛四聯(lián)癥
【診斷要點(diǎn)】
（一）紫紺伴活動(dòng)后心慌氣促、喜蹲踞，有時(shí)出現(xiàn)缺氧性昏厥。
（二）于胸骨左緣第3、4肋間聞及噴射性收縮期雜音伴震顫，肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失，四肢末梢、唇紫紺，杵狀指（趾），紅細(xì)胞增多癥。
（三）胸部ｘ線檢查提示肺血少，肺動(dòng)脈段凹陷、心外形呈尖部上挑的靴狀心，主動(dòng)脈結(jié)增寬，右心室肥大，約20％的患者有右位主動(dòng)脈弓。
（四）心電圖檢查：右心室勞損、肥大，部分患者右心房肥大，心電軸右偏。
（五）超聲心動(dòng)圖：右心室增大左心室較小，主動(dòng)脈騎跨，室間隔連續(xù)性中斷，聲學(xué)造影顯示右向左分流。
（六）心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高甚至超過主動(dòng)脈壓，肺動(dòng)脈壓力下降，心導(dǎo)管有時(shí)可進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。選擇性右室造影顯示不同程度和部位的流出道狹窄，有第3心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增粗、右跨。右心室比右心房血氧含量高1容積％以上。
【治療】
（一）嬰兒期重癥患者可先行姑息性分流術(shù)，病情改善后再行根治術(shù)。5歲以后為佳。
（二）根治術(shù)在體外循環(huán)直視下進(jìn)行，包括室缺修補(bǔ)，徹底疏通流出道、肺動(dòng)脈瓣瓣膜切開術(shù)；漏斗部狹窄切除粗大的隔與壁束；縱行切開瓣環(huán)或肺動(dòng)脈干以補(bǔ)片修補(bǔ)擴(kuò)大糾正狹窄。
（三）分流術(shù)常用鎮(zhèn)骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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