大多數法洛四聯癥病人出生即有呼吸困難、生后3—6個月出現發(fā)紺，便隨年齡增大逐漸加重。由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動耐力均較同齡人差。蹲距是特征性姿態(tài)，多見于兒童期，蹲距時發(fā)紺和呼吸困難有所減輕。缺氧發(fā)作多見于單純漏斗部狹窄的嬰幼兒，常發(fā)生在清晨和活動后，表現為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥，甚至抽搐死亡。
手術適應證和治療方法
矯治手術的目的是疏通肺動脈狹窄，修補室間隔缺損。矯治手術的必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側肺動脈發(fā)育較好。目前已有愈來愈多的外科醫(yī)生主張有癥狀的新生兒和嬰兒應采用一期矯治手術。對無癥狀或癥狀輕者，1—2歲時施行擇期手術。姑息手術的目的是增加肺動脈血流，改善動脈血氧飽和度，促進左心室和肺動脈發(fā)育，為矯治手術創(chuàng)造條件。以往新生兒與嬰兒法洛四聯癥矯治死亡率較高，姑息手術應用較多。目前矯治手術療效改善，姑息手術僅用于左心室容量太小、兩側肺動脈發(fā)育差或冠狀動脈畸形影響矯治時右室流出道補片的嬰兒病例。
方法：（1）姑息手術：手術方式較多，目前常用的術式有兩種。鎖骨下動脈-肺動脈吻合術利用結扎切斷的鎖骨下動脈遠端或人造血管，與肺動脈作端側吻合術。右室流出道補片擴大術是在體外循環(huán)下不修補室間隔缺損，疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補片擴大術。姑息手術后需嚴密觀察和隨訪，爭取在術后一年內施行矯治手術。（2）矯治手術：矯治手術一般在中度低溫（25—26攝氏度）體外循環(huán)下施行，體重4kg以下的新生兒多應用深低溫（16—18攝氏度）停循環(huán)或低流量灌注。經右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修補室間隔缺損，再酌情以自體心包片或人造血管片行右室流出道、肺動脈瓣環(huán)或肺動脈主干的補片擴大術。 姑息手術的常見并發(fā)癥為乳糜胸、horner綜合征、手術側上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。矯治手術的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。
手術禁忌證
頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。（實習編輯：楊薇）
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