法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。
一、內科治療:
及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎,重癥病例用β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑以減輕右心室流出道梗阻,預防缺氧發(fā)作。防治腦梗死可抗凝治療。
二、外科治療:
直視下行根治術,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分離狹窄的瓣膜,修補室間隔缺損,此手術較為徹底。手術年齡以5-8歲為宜。若癥狀嚴重,亦可在3歲內選用分流術,作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術,建立體-肺循環(huán)交通,以改善缺氧,為日后根治術準備條件。個別不能作根治術的病例亦可考慮作狹窄肺動脈瓣口或漏斗部切開術,以減輕右心室梗阻,增加肺血流量,減少右至左分流。
預后
未經(jīng)手術治療患者11%生存年齡大于20歲,3%生存年齡大于40歲。死亡原因為心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、腦膿腫、肺部感染等。手術治療成功者預后良好。(實習編輯:楊薇)
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