法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先天性心臟病的10%～l4%。本病四種病理改變?yōu)榉蝿用}狹窄；最多見的有漏斗部狹窄，其次，瓣膜合并漏斗部狹窄；膜部室間隔缺損；主動脈騎跨室間隔之上和右心室肥厚。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。肺動脈狹窄使肺血減少，右室收縮期壓力增高，右室血分流至左室、主動脈，產生發(fā)紺。
一般，在6個月-1歲之間是比較好的法洛四聯(lián)癥治療時機，大部分小孩可以做一期根治手術，但是如果孩子缺氧發(fā)作頻繁（拒食、精神差、嘴唇和手指更加發(fā)紫），那可能需要在3-6個月先做姑息手術緩解缺氧，等孩子長大一點（1-2歲）再做第二次手術根治。
法洛四聯(lián)癥護理治療
1.法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)缺氧發(fā)作的護理
①立即予以膝胸體位；
②吸氧、鎮(zhèn)靜；
③嗎啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌內注射；
④ 受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（nahco3）1mmol／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復應用；⑥嚴重意識喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
2.法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)嚴重發(fā)紺的護理 紅細胞比容達到75%時，應考慮放血。青紫伴小細胞低色素性貧血應補充鐵劑，減少缺氧發(fā)作。
3.法洛四聯(lián)癥外科治療 絕大多數(shù)患兒可施行根治術。輕癥患兒，手術年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術即體肺分流術。
4.經(jīng)皮球囊肺動脈成形術 姑息治療法洛四聯(lián)癥肺動脈及肺動脈分支狹窄者，以此來緩解發(fā)紺及促進肺動脈發(fā)育。
5.法洛四聯(lián)癥患兒每天應攝入足夠水分。腹瀉、發(fā)熱時及時補液。對缺氧發(fā)作頻繁者，應長期口服普萘洛爾預防發(fā)作，劑量為每日2～6mg／kg。分3～4次口服。（實習編輯：楊薇）
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