法洛氏四聯(lián)癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10%左右?;颊咔嘧?、桿狀指,活動時呼吸急速,喜蹲踞或有青紫發(fā)作,即青紫加重,呼吸增快,困難,嚴重甚至暈頒是最明顯癥狀。
心前區(qū)可有雜音,管末閉(5%—10%)、肺動脈瓣狹窄(5%—8%)等,占了先天性心臟病的60%左右。對于以上列舉的心血管畸形,目前手術治療基本安全可靠。除非手術意外,且術后可與正常人一樣生活工作。
復雜先天性心臟病的手術治療雖尚在探索之中,但占先天性心臟病10%的法洛氏四聯(lián)癥,目前手術成功率在95%以上。其他復雜型,如心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術亦取得很好的結(jié)果。
減癥手術是復雜先天性心臟病在尚不能完成根治術前而完成的改善患兒情況,以利將來完成根治手術的必擇之術。如對肺動脈發(fā)育極差的患兒施行體動脈、肺動脈轉(zhuǎn)流術或體靜脈、肺動脈轉(zhuǎn)流術,可促進肺動脈發(fā)育提高將來根治術的成功率。(實習編輯:楊薇)
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