法洛四聯(lián)癥是最常見的先天性心臟畸形之一,每萬次分娩中發(fā)現(xiàn)患此癥的嬰兒3.6例,在先天臟病中占12%~14%,在發(fā)紺型心臟畸形中則居首位,占50%~90%。1988年fallot對此癥的四種病剖和臨床特征作了全面的闡述,故后人稱之為法洛四聯(lián)癥。1944年,blalock首先應用鎖骨下動脈與肺吻合的分流手術,減輕發(fā)紺。1954年,lillehei 首次在控制性交叉循環(huán)和直視下行法洛四聯(lián)癥的心內(nèi)修復手術獲得成功。
在我國,1959年石美鑫首先采用左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術,1959年張?zhí)旎?、侯幼臨和石美鑫等應用體外循環(huán)在直視下行四聯(lián)癥心內(nèi)修復手術,獲得成功。
當時國內(nèi)外法樂四聯(lián)癥矯正手術的效果并不令人滿意,手術死亡率高達25%一50%。而后隨著心血管外科的迅速發(fā)展,對此癥進行深入的基礎和臨床研究,以及不斷改進和完善體外循環(huán)灌注技術、心肌保護和手術技巧,目前從嬰兒到成人均可采用四聯(lián)癥的矯正手術,手術死亡率為0%~5%,晚期死亡率為2%~6%;長期效果滿意和良好者80%~90%。姑息性手術僅用于周圍肺動脈和左心室發(fā)育差的患者。(實習編輯:楊薇)
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