小兒法洛四聯(lián)癥是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟至于病，發(fā)病率約占所有先天性心臟移植病的10%~15%。
小兒法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：
（1）右室流出道梗阻：狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、由肺動脈分支?？蔀槁┒床开M窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大，高超嚴重者肺動脈閉鎖，可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側(cè)支循環(huán)血管。
（2）室間隔缺損：缺損為腹部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。
（3）主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％—95％。
（4）右心室肥厚：屬繼發(fā)性病變，以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必須存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等，右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。而且狹窄可隨病情時間推移逐漸加重。（實習編輯：楊薇）
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