很多人對多囊腎不了解,多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發(fā)病具有家族聚集性男女均可發(fā),嚴重危害患者健康,下面看下多囊腎是什么原因引起的?
多囊腎是什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%。
本病與遺傳有關的證據有buck等曾報道一家8個兄弟姐妹,其中有6人均為腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡,其下一代又有5人患有腎病;brasck等報道1家族4代均發(fā)現多囊腎;reason等曾經報道孿生子均患此病;crawford報道,一個40人的家族中有17人發(fā)現多囊腎。
本病70%~90%為雙側性,在lejars報道的62例中,僅3例為單側;oickinson報道單側與雙側之比為1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報道1例雙側多囊腎重達14436g,schacht報道1個囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結節(jié),切面見無數大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
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