白塞病是一原因不明的以四小血管炎為病理基礎的慢性進行性發(fā)展和損害,反復發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害疾病??谇?、皮膚、生殖器、眼和關節(jié)為常發(fā)病部位,病情一般較輕;心和大血管、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位,病情一般較重。臨床表現(xiàn)多樣,其預后與受累臟器有關。
白塞氏病會引起哪些疾?。?/p>
1、皮膚并發(fā)癥:幾乎所有白塞氏病患者都有皮膚結節(jié)性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹。結節(jié)紅斑,常見于下肢,好發(fā)于小腿前面伸側,有時也可發(fā)生于后面屈側及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1~5cm,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結節(jié),有時數(shù)個結節(jié)融合成大的腫塊。約2~3周后,結節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t,逐漸消失,無破潰,結節(jié)部位常有水腫。還可并發(fā)皮膚的非特異性變態(tài)反應:若用無菌針頭刺入消毒皮膚,在24~28小時內表現(xiàn)為結節(jié)、硬結、丘疹或小膿皰。
2、消化道和神經(jīng)系統(tǒng):消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成;口腔潰瘍占發(fā)病患者的98%,是Behcet的首發(fā)癥狀,也是必須癥狀,每年發(fā)作在三次以上,發(fā)作時在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現(xiàn)單個或多個大米到黃豆大紅色小結,有痛感,繼以形成潰瘍,潰瘍直徑約2~3cm。有的類似皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕,潰瘍此起彼伏,反復發(fā)作。少數(shù)患者因數(shù)周不愈,后遺留有瘢痕;復發(fā)性外陰潰瘍,常見于女性患者的大小陰唇,其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現(xiàn)在會陰及肛門處,此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似,占Behcet的80%。神經(jīng)系統(tǒng):少數(shù)患者會有中樞受累,發(fā)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。病人可出現(xiàn)意識障礙、癱瘓、行動不穩(wěn)、感覺失常等。
3、血管和關節(jié):大、中、小動脈,靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞,形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓,肺栓塞等癥狀;關節(jié):常見關節(jié)痛,少數(shù)有關節(jié)腫,以膝關節(jié)受累多見。(實習編輯:王凌)

