自身免疫性溶血性貧血是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見(jiàn)的類(lèi)型。
（1）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（aiha）
①臨床表現(xiàn)：原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無(wú)特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大，l/3人有黃疸及肝大。繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常伴有原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)
②實(shí)驗(yàn)室檢查：出貧血程度不一，有時(shí)很?chē)?yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見(jiàn)多量球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。b.骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。c.再生障礙性貧血危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細(xì)胞減少。d.抗人球蛋白試驗(yàn)：直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為igg和ｃ３型；間接試驗(yàn)可為陽(yáng)性或陰性。
③診斷依據(jù)：已近4個(gè)月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接ｃoomb's試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血；b.如ｃoomb's試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥），可診斷為ｃoomb's陰性的自身免疫性溶血性貧血。
（2）冷凝集素病（cas）
①臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳郭、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即見(jiàn)消失。除貧血和黃疸外，其他體征很少。②實(shí)驗(yàn)室檢查：a.慢性輕至中度貧血，周?chē)袩o(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作有含鐵血黃素尿。b.冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃效價(jià)可高至1：1000甚至1：16000，在30℃時(shí)，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價(jià)仍然較高，有診斷意義。c.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，幾乎均為ｃ３型。冷凝集素陽(yáng)性效價(jià)較高。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為冷凝集素綜合征。
（3）陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（poh）：①臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒冷發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃），全身無(wú)力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者。②實(shí)驗(yàn)室檢查；從發(fā)作對(duì)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，周?chē)河屑t細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。b反復(fù)發(fā)作有含鐵血黃素尿。c.冷熱溶血試驗(yàn)（ donathlandsteiner）陽(yáng)性。d抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，為ｃ３型。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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