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胸腺瘤微創(chuàng)手術(shù)的適應(yīng)證及注意事項王允四川大學(xué)華西醫(yī)院

小兒重癥肌無力一般分為3型：短暫性新生兒重癥肌無力、先天性重癥肌無力、兒童型重癥肌無力。

1.臨床特點

本病起病隱襲，也有急起爆發(fā)者，首先受累者常常為腦神經(jīng)支配的肌肉，最常見者為上瞼下垂，少數(shù)以球部肌肉無力或四肢軀干肌肉無力為首發(fā)癥狀，肌無力的癥狀及體征均為晨輕暮重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態(tài)，肌無力活動后加重，休息后減輕，一般無肌萎縮，無肌束顫動，腱反射正?；驕p弱，無感覺障礙，個別病例以急性暴發(fā)型肌無力起病，多見于2～10歲小兒，既往無肌無力病史，以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)，在24h之內(nèi)出現(xiàn)急性延髓性麻痹，應(yīng)注意與脊髓灰質(zhì)炎及暴發(fā)性腦神經(jīng)型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。

眼外肌最常受累，常為早期癥狀，亦可局限于眼肌，睜眼無力，上瞼下垂多為雙側(cè)，也可為單側(cè)，眼外肌無力時眼球運動受限，常伴斜視和復(fù)視，甚或眼球固定不動，眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常，稱為眼肌型重癥肌無力。

球部肌肉受累時面肌，舌肌，咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音，談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶，常表現(xiàn)為吞咽及發(fā)音困難，飲水嗆咳，咀嚼無力，舌運動不自如，無肌束顫動，面部表情呆板，額紋及鼻唇溝變淺，口角下垂，頸部無力等，或因發(fā)生急性呼吸功能不全而猝死。

頸肌，軀干，四肢肌無力時易疲勞，嚴重時呼吸肌受累，尤其以肢體近端無力明顯，表現(xiàn)抬頭困難，用手托頭，胸悶氣短，洗臉，穿衣乏累，行走困難，不能久行，有的只表現(xiàn)兩下肢無力，腱反射存在，無感覺障礙，稱全身型重癥肌無力。

本病主要累及骨骼肌，也可有心肌損害，但多無明顯主訴，而文獻報道MG患者尸檢25%～50%有心肌損害，重癥肌無力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進，并少數(shù)伴類風濕關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性肌炎，紅斑狼瘡，自身溶血性貧血等。

半數(shù)患者在病程早期經(jīng)歷過1次以上的緩解期，精神創(chuàng)傷，全身感染，電解質(zhì)紊亂，內(nèi)分泌失調(diào)及過度勞累等可使癥狀加重。

2.MG分型

為標明MG肌無力分布部位，程度及病程，一般還采用Ossernen改良法分為以下類型：

（1）Ⅰ型（眼肌型）病變僅眼外肌受累，臨床多見，更多見于兒童。

（2）Ⅱ型（全身型）ⅡA型表現(xiàn)眼、面和肢體肌無力；ⅡB型全身無力并有咽喉肌無力，又稱延髓性麻痹型。

（3）Ⅲ型（爆發(fā)型）突發(fā)全身無力，極易發(fā)生肌無力危象。

（4）Ⅳ型（遷緩型）病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。

（5）Ⅴ型（肌萎縮型）少數(shù)患者有肌萎縮。

本病病程遷延，其間可緩解，復(fù)發(fā)，或惡化。感冒，腹瀉，激動，疲勞，月經(jīng)，分娩或手術(shù)等常使病情加重，甚至出現(xiàn)危象，危及生命。

3.MG危象

是指肌無力突然加重，特別是呼吸?。ò跫。唛g?。┘把屎砑乐責o力，導(dǎo)致呼吸困難。多在重型基礎(chǔ)上誘發(fā)，感染是危象發(fā)生的最常見的誘發(fā)因素，伴有胸腺瘤者易發(fā)生危象。危象可分為3種：

（1）肌無力危象為疾病本身肌無力加重所致，此時膽堿酯酶抑制劑往往劑量不足，加大藥量或靜脈注射依酚氯銨后肌力好轉(zhuǎn)。常由感冒誘發(fā)，也可發(fā)生于應(yīng)用神經(jīng)-肌肉阻滯作用的藥劑，大劑量皮質(zhì)類固醇，胸腺放射治療或手術(shù)后。

（2）膽堿能危象是由于膽堿酯酶抑制劑過量，使乙酰膽堿（Ach）免于水解，在突觸積聚過多，表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng)，可見肌無力加重，肌束顫動（煙堿樣反應(yīng)，終板膜過度除極化），瞳孔縮?。ㄓ谧匀还饩€下直徑小于2毫米），出汗，唾液增多（毒素堿樣反應(yīng)），頭痛，精神緊張（中樞神經(jīng)反應(yīng)）。注射依酚氯銨無力癥狀不見好轉(zhuǎn)，反而加重。

（3）反拗性危象對膽堿酯酶抑制劑暫時失效，加大藥量無濟于事。兒科無此危象的報道。