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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病機(jī)制

2015-07-16 次播放 手機(jī)看

摘要：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜的骨架蛋白發(fā)生了缺陷，當(dāng)紅細(xì)胞膜和骨架蛋白的脂質(zhì)雙層之間的連接減弱后，會(huì)導(dǎo)致骨架蛋白從脂質(zhì)雙分子層脫落，使紅細(xì)胞的形態(tài)從雙凹圓盤狀變?yōu)榍蛐?；雙凹圓盤狀的紅細(xì)胞有變形能力，可以通過(guò)脾臟微小血管，當(dāng)紅細(xì)胞變成球形后就失去了變形能力，通過(guò)微小的脾臟血管時(shí)被破壞和溶解，就會(huì)造成血管外溶血，導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
標(biāo)簽：
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
發(fā)病機(jī)制
脂質(zhì)雙層
武漢協(xié)和醫(yī)院
劉新月
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