血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vwf)缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長(zhǎng)。
診斷
一、病史及癥狀
⑴ 病史提問(wèn)：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過(guò)多或產(chǎn)后出血過(guò)多史。
⑵ 臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見(jiàn)，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見(jiàn)。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過(guò)多。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見(jiàn)瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。
三、輔助檢查
1. 血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。
2. 出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 活化的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)或正常。（責(zé)任編輯：小雨）
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