摘要:先天性巨結(jié)腸是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞的遷移發(fā)育過程停頓,使遠(yuǎn)端腸道如直腸、乙狀結(jié)腸,腸壁肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣,造成功能性腸梗阻,近端結(jié)腸代償性的增厚、變大,所以把這種疾病通俗稱為先天性巨結(jié)腸,真正發(fā)生病變的部位是沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸道。其發(fā)病率約為l:5000,以男性多見,男、女之比為4:1。