小兒類(lèi)風(fēng)濕病是一種比較常見(jiàn)的全身結(jié)締組織病，其主要臨床表現(xiàn)為較長(zhǎng)期不規(guī)則的發(fā)熱，及大、中、小關(guān)節(jié)腫痛( 尤其是指趾小關(guān)節(jié) )，日久可形成關(guān)節(jié)畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴結(jié)腫大、貧血和自細(xì)胞增高等。患兒的年齡愈小，其臨床表現(xiàn)愈偏于全身癥狀，年長(zhǎng)患兒或成年病人則較多限于關(guān)節(jié)癥狀。因此，在兒科常稱(chēng)為類(lèi)風(fēng)濕病，這比以前用的"類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，名稱(chēng)較為全面。
小兒類(lèi)風(fēng)濕病與成人慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱，皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)明顯增多等 )，而關(guān)節(jié)病變較輕，偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥；另一方面小兒皮下結(jié)節(jié)比較少見(jiàn)，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性率較低。
病因 至今不完全明了，一般認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)以至自身免疫有關(guān)。可能是因病毒，支原體或其他病原的持續(xù)感染，使自身的lgg發(fā)生變性成為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生所謂類(lèi)風(fēng)濕因子抗體，這種抗體屬于igm類(lèi)。血清中一個(gè)分子的類(lèi)風(fēng)濕因子與5個(gè)自身抗原igg結(jié)合形成一種復(fù)合物，這種復(fù)合物具有抗原抗體反應(yīng)的全部特征，沉淀在全身組織中，特別是關(guān)節(jié)、滑膜，以后激活補(bǔ)體，吸引中性粒細(xì)胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及鄰近組織包括關(guān)節(jié)滑膜的損傷。
病理 本病的病理變化主要發(fā)生在關(guān)節(jié)，但也可涉及其他部位的結(jié)締組織。關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜首先受侵，早期有充血、水腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而滑膜增厚呈絨毛狀，最后形成肉芽組織。關(guān)節(jié)周?chē)浗M織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展，肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開(kāi)始漸向軟骨面伸展，最后將軟骨面覆蓋，遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營(yíng)養(yǎng)，因此，軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時(shí)軟骨下的骨髓內(nèi)亦有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽組織形成，將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化，使上下關(guān)節(jié)融合而強(qiáng)直。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲，引起關(guān)節(jié)脫位。
此外還可見(jiàn)到皮下結(jié)節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）
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