概述
本型的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化，或是心肌的浸潤(rùn)型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。
病因
迄今未明。除浸潤(rùn)性病變外，非浸潤(rùn)性的本型心肌病的發(fā)病機(jī)理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見(jiàn)的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以?xún)?nèi)；達(dá)10個(gè)月時(shí)，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期；2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。
癥狀
起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見(jiàn)。
檢查
臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項(xiàng)檢查可以確診，超聲心動(dòng)圖為無(wú)創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽(yáng)性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)性病變。
x線檢查示心影擴(kuò)大，可能見(jiàn)到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見(jiàn)心室腔縮小。
心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，st-t改變。
超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤(rùn)性病變室壁可以增厚，舒張?jiān)缙诔溆欤?、后期則極慢。心包膜一般不增厚。
心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺(tái)波型，在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時(shí)間間期測(cè)定不正常。
治療
1、預(yù)防僅限于避免并發(fā)癥。不宜勞累，防止感染。
2、治療以對(duì)癥為主。有心房顫動(dòng)者可給洋地黃類(lèi)；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時(shí)應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過(guò)多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。
3、近年來(lái)用手術(shù)切除纖維化增厚的心內(nèi)膜，房室瓣受損者同時(shí)進(jìn)行人造瓣膜置換術(shù)，可有較好效果。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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