與肥厚型心肌病相似，主要的功能障礙是異常的順應(yīng)性和異常的一側(cè)或兩側(cè)心室的舒張期充盈，左心室最常見。癥狀是由于舒張壓升高，引起肺靜脈高壓，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和端坐呼吸，如右心室受累則出現(xiàn)周圍水腫。對(duì)心室充盈的抵抗造成co固定，結(jié)果限制了活動(dòng)。心絞痛和暈厥少見，但房性和室性心律失常以及心臟傳導(dǎo)阻滯卻不少見。
體檢顯示心尖搏動(dòng)不明顯，頸動(dòng)脈搏動(dòng)容量低，速度快，肺部有雜音以及明顯的頸靜脈怒張，伴快速的y傾斜。實(shí)際上所有病例均能聽到s4 ， s3 也可出現(xiàn)，但需與心包叩擊音區(qū)別。通常無雜音。有些病例，可聽到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的雜音，該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內(nèi)膜的浸潤(rùn)或纖維化發(fā)生改變所致。因而癥狀和體征酷似縮窄性心包炎，無創(chuàng)性試驗(yàn)包括ct，證明心包正常有助于鑒別，但偶爾甚至心導(dǎo)管檢查也不能明確診斷，此時(shí)需剖胸探查心包。
心電圖常無特異性異常，表現(xiàn)為st段和t波改變，有時(shí)呈低電壓。病理性q波有時(shí)出現(xiàn)在先前無心肌梗死者。由于代償性心肌肥厚，有時(shí)可表現(xiàn)出左心室肥厚。胸部x線上，心臟大小多正常或縮小，但晚期淀粉樣變性或血色病可擴(kuò)大。
超聲心動(dòng)圖示收縮功能正常，心房常擴(kuò)大。淀粉樣變顯示出心肌異常光亮的回聲。超聲心動(dòng)圖顯示增厚的心包，有助于鑒別縮窄性心包炎，但二者均可見到矛盾性間隔運(yùn)動(dòng)。心肌肥厚通常發(fā)生于限制型心肌病。磁共振成像（mri）可顯示心肌浸潤(rùn)病變的異常心肌結(jié)構(gòu)（如淀粉樣物或鐵）。
通常需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查和心肌活檢。心房壓力增高伴有顯著的y傾斜，心室壓力曲線顯示舒張?jiān)缙诘募苯惦S后呈高的舒張期平臺(tái)。不像縮窄性心包炎，左心室舒張壓常比右心室高幾個(gè)mmhg.血管造影顯示心室腔大小正常，收縮期縮短正常或降低。心肌和乳頭肌的浸潤(rùn)或內(nèi)膜增厚可引起功能性房室瓣反流?；顧z可證實(shí)心內(nèi)膜纖維化和增厚，心肌鐵或淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)，或慢性心肌纖維化。冠狀動(dòng)脈造影正常，除了罕見的累及心外膜冠狀動(dòng)脈的淀粉樣變性病例以外。
應(yīng)尋找限制型心肌病的原發(fā)病因（如直腸活檢診斷淀粉樣變性，鐵研究或活檢診斷血色?。＃▽?shí)習(xí)編輯：張麗）
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