胃腸道間質(zhì)瘤是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分。間質(zhì)瘤作為一個較新的概念,應(yīng)該涵蓋了以前所謂的“胃腸道平滑肌瘤”或“胃腸道平滑肌肉瘤”。下面就讓我們具體的了解一下相關(guān)的內(nèi)容。
胃腸道間質(zhì)瘤的發(fā)病是一種相對比較少見的一種疾病,但是這種疾病的種類繁多,形態(tài)復(fù)雜。過去由于病理學(xué)技術(shù)的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經(jīng)束的梭形細(xì)胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤。現(xiàn)在的研究認(rèn)為其中大多數(shù)為c-kit陽性或cd34陽性類似cajal間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of cajal,icc)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質(zhì)瘤,而平滑肌源性或神經(jīng)源性腫瘤只占極少數(shù)。
1960年,matin等首先報道了6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細(xì)胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,stout報道了69例胃的間葉性腫瘤,稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細(xì)胞瘤”;1969年,在who的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細(xì)胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據(jù)有所懷疑,但未予足夠重視。1983年,mazur、clark發(fā)現(xiàn)大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤缺乏平滑肌細(xì)胞的特征,提出胃腸道間質(zhì)瘤概念,將gist定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。自此,胃腸道間質(zhì)瘤(gist)概念漸為多數(shù)人認(rèn)識和接受。
1998年,kindblon等研究表明,gist與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的cajal細(xì)胞相似,均有c-kit基因、cd117、cd34表達(dá)陽性。icc為胃腸起搏細(xì)胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(gastrointestinal pacemaker cell tumor,gipact)。但gist可發(fā)生于胃腸道外,如大網(wǎng)膜、腸系膜等,且gist瘤細(xì)胞無icc功能,因此目前認(rèn)為gist可能不是起源于icc,而是起源于與icc同源的前體細(xì)胞(間葉干細(xì)胞),這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。因此,目前大多數(shù)作者不贊同用gipact命名來取代gist命名。現(xiàn)階段用gist命名比較恰當(dāng)。
胃腸道間質(zhì)瘤是什么?通過上述內(nèi)容的介紹希望大家對相關(guān)的內(nèi)容有所了解,希望對這種疾病的治療有所幫助。(實習(xí)編輯:大北)
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