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　　"囊性纖維化是一種由于位于7號(hào)染色體上的囊性纖維化轉(zhuǎn)膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子的基因突變所導(dǎo)致的多系統(tǒng)疾病，肺部受累是這類患者發(fā)病及死亡的首要原因。臨床表現(xiàn)為持續(xù)的咳嗽、咳痰等，其他臟器受累還可以引起鼻竇炎、胰腺炎、糖尿病、腸梗阻、肝膽疾病、不孕癥、骨骼肌肉異常、反復(fù)發(fā)生靜脈血栓、貧血、腎結(jié)石和腎鈣化等疾病，治療可選用伊伐卡托，嚴(yán)重的囊性纖維化的肺部疾病是肺移植的一個(gè)常見適應(yīng)證。"