語音內(nèi)容
"陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于基因突變等引起的糖基磷脂酰肌醇合成異常，導(dǎo)致一組需要依靠糖基磷脂酰肌醇錨接在細(xì)胞膜上的蛋白丟失掉，從而引起的疾病。遺傳因素和免疫反應(yīng)在本病的發(fā)病中起重要作用。臨床上，病人主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，造血功能衰竭和反復(fù)的血栓形成。由于血管內(nèi)溶血，病人就會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿。陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀。但是很多病人臨床上并不典型，只表現(xiàn)出慢性貧血導(dǎo)致的一系列癥狀，例如乏力、氣短、心悸等。約三分之一的病人血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時(shí)可見睡眠后小便呈褐色或醬油色。它的診斷和治療都需要在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。"
