原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（RP），也稱為毯層視網(wǎng)膜變性視網(wǎng)膜變性，是一種進(jìn)行性、遺傳性、營養(yǎng)不良性退行性病變，主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視野缺失，夜盲，色素性視網(wǎng)膜病變和視網(wǎng)膜電圖異常，最終可導(dǎo)致視力下降。
1、夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常于兒童或青少年時期發(fā)生，且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕，隨年齡增長而逐漸加重，及少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。
2、暗適應(yīng)：初期視網(wǎng)膜錐細(xì)胞功能尚正常，桿細(xì)胞功能下降使柑細(xì)胞曲線終末閥值升高，造成光色間差縮小，最后桿細(xì)胞功能喪失，錐細(xì)胞閾值，形成高位的單相曲線。
3、視野：早期有環(huán)行暗點(diǎn)，位置與赤道部病變相符，其后環(huán)行暗點(diǎn)向中心和周邊逐漸擴(kuò)大而成管狀視野。
4、中心視力：早期正?；蚪咏＃S著病程的發(fā)展而逐漸減退，最終完全失明。
5、電生理改變：erg呈低波遲延型，其改變常遠(yuǎn)比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。2》eog：lp/dt(光峰light pea k/暗谷dark trough)明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野，暗適應(yīng)甚至erg等改變尚不明顯，即可查出，鼓eog檢查對本病診斷較erg更為靈敏。
6、色覺改變：多數(shù)患者童年時色覺正常，典型改變?yōu)樘m色盲。紅綠色覺障礙較少。
7、眼底：視神經(jīng)乳頭蠟黃色，血管呈一致性狹窄，尤以動脈顯著。始于赤道部有骨細(xì)胞狀色素沉著，有呈不規(guī)則的線條狀以后，色素沉著向中心和周邊部擴(kuò)展。熒光造影可見脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，有時可見黃斑部，后極部甚至周邊部熒光滲漏。
西醫(yī)對該病目前尚無有效治療，一般采用對癥治療，擴(kuò)張血管，以及組織療法和支持療法等。
該病在中醫(yī)屬“高風(fēng)雀盲”，也有“高風(fēng)內(nèi)障”之稱。本病古人謂之“陽衰不能抗陰”，治擬溫補(bǔ)腎陽。近來從眼底可見神光道細(xì)狹，認(rèn)為精血升運(yùn)失權(quán)，采用益氣升陽，合活血益腎的方法治療。運(yùn)用中藥治療，貴在堅(jiān)持，一般患者的致盲期可以延長，癥狀可以穩(wěn)定。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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