先天性心臟病室間隔缺損簡稱室缺。正常心臟有四個心腔即：左心房、左心室、右心房和右心室，其中左心室與右心室之間隔有肌肉和薄膜組成的室間隔，就是說正常狀態(tài)下左心室與右心室是互不相通的。所謂室間隔缺損是指患兒在胎兒時期心臟發(fā)育過程中室間隔未發(fā)育完善而殘留的缺損。
室間隔缺損的大小差異很大，最小的膜部缺損只有2～3mm，最大的甚至超過20mm。左心室是主動脈的血泵，在收縮期左心室內(nèi)的壓力可達(dá)100mmhg（小兒）左右或更高（成人）。正常情況下右心室內(nèi)收縮期的壓力只有10～20 mmhg左右，可想而知，如果存在室間隔缺損，左心室內(nèi)的血液必然會經(jīng)缺損流到右心室，其流量的大小取決于缺損的大小及兩心室間的壓力差。缺損越大壓力差越大，左心室血液向右心室分流越多。由于右心室是肺動脈的血泵，右心室內(nèi)血液增多后射入肺動脈的血液也增多，造成肺動脈充血，久而久之，就造成了肺動脈高壓。初期階段的肺動脈高壓是動力性的，如在此期內(nèi)做心臟手術(shù)修補(bǔ)室缺，術(shù)后肺動脈壓往往會下降至接近正?；蛲耆?。若室間隔缺損巨大或伴有房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉則病情發(fā)展會很快。
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