概述
室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,它可單獨存在,也可是某種復雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。
室間隔缺損約為先心病總數20%,可單獨存在,也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
疾病類型
根據缺損的位置,可分為五型:
▲室上嵴上缺損:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
▲室上嵴下缺損:位于室間隔膜部,此型最多見,約占60-70%。
▲隔瓣后缺損:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。
▲肌部缺損:位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
▲共同心室:室間隔膜部及肌部均未發(fā)育,或為多個缺損,較少見。
癥狀體征
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,流入左心房、室后,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進入肺循環(huán),因而左、右心室負荷增加,左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
癥狀
缺損小,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時,可出現紫紺,本病易罹患感染性心內膜炎。
體征
心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣ⅲ-ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。(實習編輯:張麗)
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