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小兒缺鐵性貧血的概述

來源:健康一線        2017年04月27日 手機看

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缺鐵性貧血有哪些臨床特征 唐湘鳳  中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

【概述】

缺鐵性貧血(irondeficiencyancemia)是小兒的常見病,主要發(fā)生在6月至3歲的嬰幼兒。具有小細(xì)胞低色性、血清鐵和運鐵蛋白飽和度降低、鐵劑治療效果良好等特點。解放以來,各種營養(yǎng)缺乏癥都已明顯減少,但缺鐵性貧血仍是常見的威脅小兒健康的營養(yǎng)缺乏癥。根據(jù)1981年全國16省市對8435名29天至7歲小兒的調(diào)查,血紅蛋白在110g/l以下的營養(yǎng)性貧血的患病率高達(dá)36.31%;6月至6歲小兒9027名,患病率為43.03%。因而這是兒童保健工作中急待解決的問題。

【診斷】

僅憑癥狀不易做出早期診斷。應(yīng)仔細(xì)詢問病史,尤其應(yīng)注意病因分析,則可早期得到診斷線索,如初生體重,有無經(jīng)胎盤失血、胎盤早期剝離,生后體重增長速度,患兒飲食情況,每日鮮牛奶的入量。較大兒童應(yīng)注意慢性失血和寄生蟲病,大女孩應(yīng)注意月經(jīng)情況。診斷困難的可用鐵劑試驗治療。

【治療措施】

以補充鐵劑和去除病因為原則。

1.鐵劑治療

鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,其種類很多,一般以口服無機鹽是最經(jīng)濟、方便和有效的方法。二價鐵比三價鐵容易吸收,故多采用,常用的有硫酸亞鐵,含鐵量為20%;富馬酸鐵,含鐵30%。對嬰兒為服用方便,多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g,稀鹽酸2.9ml,葡萄糖12.5g,氯仿水100ml)。劑量應(yīng)按所含鐵元素計算,根據(jù)實驗,以4.5~6mg/kg·d,分3次服用為宜,(折后硫酸亞鐵0.03g/kg/日;富馬酸鐵0.02g/kg/日;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/kg·d),此量可達(dá)到吸收的最高限度,超過此量吸收下降,反而增加對胃粘膜的刺激,劑量過大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。服藥最好在兩餐之間,既減少對胃粘膜的刺激,又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時服用,因牛奶含磷較高,可影響鐵的吸收。

維生素c可使三價鐵還原成二價鐵,使其易于溶解,好使小腸中ph增高,仍可保持鐵于溶解狀態(tài)。例如,將維生素c60mg加入米飯中,可使鐵的吸收增加3倍。故于服用鐵劑的同時,最好服用維生素c。若于服鐵劑前4小時服用維生素c,則無此種作用。

對于極少數(shù)反應(yīng)強烈的小兒,可改用刺激性小的葡萄糖亞鐵(ferrousgluconate),或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量,待惡心、哎呀、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后,再加至常用量。對于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒,方考慮用鐵劑注射。常用的鐵注射劑有:右旋糖酐鐵,每ml含鐵50mg,肌注;含糖氧化鐵,每ml含鐵20mg,靜脈注射。肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹,還可見發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎。注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快,故須慎用。

鐵劑治療一般須繼續(xù)應(yīng)用至紅細(xì)胞和血紅蛋白達(dá)到正常水平后至少6~8周。因缺鐵性貧血,不只血紅蛋白減少,儲存鐵也全部用完。由于小兒不斷生長發(fā)育,血容量不斷擴充,而飲食中不能滿足鐵的需要,治療目的不應(yīng)只糾正缺鐵性貧血,并應(yīng)儲藏足夠的鐵,以備后用。維生素b12、葉酸或肝精對于治療缺鐵性貧血無效,不可濫用。

2.去因治療

多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當(dāng),故必須改善飲食,合理喂養(yǎng)。有些輕癥病人僅憑改善飲食即可治愈。在改善飲食時,首先應(yīng)根據(jù)小兒的年齡給以合適的食物。由于患兒消化能力較差,更換和添加輔食必須小心。一般在藥物治療開始數(shù)天后,臨床癥狀好轉(zhuǎn)地,逐漸添加輔食,以免由于增加食物過急而造成消化不良。1歲左右的嬰兒可加蛋類、菜泥、肝和肉末等。幼兒與兒童必須糾正偏食,給予富含鐵質(zhì)、維生素c和蛋白質(zhì)的食物。

對于因服用大量鮮牛奶而致的慢性腸道失血,應(yīng)將牛奶的量減至每日500ml以下,或改用奶粉、蒸發(fā)奶或代乳口。對腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲。

3.輸血

由于發(fā)病緩慢,機體代償能力強,一般不需要輸血。理度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者,才是輸血的適應(yīng)證。對于血紅蛋白的30g/l以下者,應(yīng)立即進(jìn)行輸血,但必須采取少量多次的方法,或輸入濃縮的紅細(xì)胞,每次2~3ml/kg。輸血速度過快、量過大,可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重,可用換血法,以濃縮的紅細(xì)胞代替全血,一般不需要洋在黃治療。

治療后的反應(yīng)服用鐵劑12~24小時后,細(xì)胞內(nèi)含鐵的酶開始恢復(fù),首先出現(xiàn)臨床癥狀好轉(zhuǎn),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增進(jìn)。36~48小時后,骨髓出現(xiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥48~72小時后開支上長,4~11日達(dá)高峰。此時血紅蛋白迅速上升,一般于治療3~4周后貧血被糾正。心臟雜音于2~3周后減輕或消失,脾臟逐漸縮小。用藥1~3月,儲存鐵達(dá)到正常值。

【病因?qū)W】

在生長發(fā)育最旺盛的嬰兒時期,如果體內(nèi)儲存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠,消化道對鐵的吸收不足補充血容量和紅細(xì)胞的增加,即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個方面。

1.初生時機體鐵的含量與貧血的關(guān)系。

正常新生兒血容量約為85ml/kg,血紅蛋白約190g/l。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中,約15%~20%儲存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過數(shù)豪克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個3.3kg的新生兒與一個1.5kg的早產(chǎn)嬰比較,其體內(nèi)總鐵量相差120mg。

正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl,早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞,加上儲存鐵足夠生后體重增長1倍的應(yīng)用。故出生體重越低,體內(nèi)鐵的總量越少,發(fā)生貧血的可能性越大。此外,胎兒經(jīng)胎盤輸血給母體,或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒,以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的,可使新生兒多得75ml血或40mg鐵),都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。

母親妊娠期間有缺鐵性貧血,與嬰兒貧血并無肯定的關(guān)系,因為胎盤可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運送到血清欠濃度高的胎兒體中,無論母親缺鐵與否,或飲食的質(zhì)量如何,輸入用同位素標(biāo)記的鐵后,約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時,無論母親有無貧血,新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無明顯差別,與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血,嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。

2.生長速度與貧血的關(guān)系

小兒生長迅速,血容量增加很快。正常嬰兒長到5個月時體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快,1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5~5個月時降至11g/dl左右,此時僅動用儲存的鐵即可維持,無需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同,其需要量遠(yuǎn)超過正常嬰兒。

正常嬰兒體重增加1倍,保持血紅蛋白于11g/dl,其體內(nèi)儲存的鐵是足夠用的。所以在體重增長1倍以前,若有明顯的缺鐵性貧血,一般不是由于飲食中缺鐵所致,必須尋找其他原因。

3.飲食缺鐵

嬰兒以乳類食品為主,此類食品中鐵的含量極低。母乳鐵的含量與母親飲食有關(guān)系,一般含鐵為1.5mg/l。牛0.5~1.0mg/l,羊乳更少。乳類中鐵的吸收率約為2%~10%,人乳的鐵的吸收率較牛乳高(缺鐵時人乳中鐵吸收率可增至50%)。生后6個月內(nèi)的嬰兒若有足量的母乳別喂養(yǎng),可以維持血紅蛋白和儲存鐵在正常范圍內(nèi)。因此,在不能用母乳喂養(yǎng)時,應(yīng)喂強化鐵的配方奶,并及時添加輔食,否則在體重增長1倍后,儲存的鐵和完,即能發(fā)生貧血。母乳喂養(yǎng)兒于6個月后如不添加輔食,亦可發(fā)生貧血。根據(jù)北京兒童醫(yī)院39例小細(xì)胞貧血的病因調(diào)查,65%為人工喂養(yǎng),部分母乳喂養(yǎng)者都未及時添加輔食。

較大兒童每因次飲食習(xí)慣不良、拒食、偏食或營養(yǎng)供應(yīng)較差而致貧血。

4.長期少量失血

正常人體內(nèi)儲存的鐵,為人體總鐵量的30%,如急性失血不超過全血總量的1/3,雖不額外補充鐵劑,也能迅速恢復(fù),不致發(fā)生貧血。長期慢性失血時,每失血4ml,約等于失鐵1.6mg,雖每天失血量不多,但鐵的消耗量已超過正常的1倍以上,即可造成貧血。1歲以內(nèi)嬰兒由于生長迅速,儲存的鐵皆用于補充血容量的擴充,好使小量的慢性失血,也能導(dǎo)致貧血。近年來發(fā)現(xiàn),每日以大量(>1l)未經(jīng)煮旨的鮮牛乳,喂養(yǎng)的小兒,可出現(xiàn)慢性腸道失血,此類患兒血中可發(fā)現(xiàn)抗鮮牛乳中不耐熱蛋白的抗體。也有人認(rèn)為腸道失血與食入未經(jīng)煮沸的鮮牛乳的量有關(guān),2~12個月的嬰兒若每日攝入鮮牛奶總量不超過1l,(最好不超過750ml)或應(yīng)用蒸發(fā)奶,失血現(xiàn)象即可減少。

常見的慢性失血還可由于胃腸道畸形、膈疝、息肉、潰瘍病、食管靜脈曲張、鉤蟲病、鼻衄、血小板減少性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥和少女月經(jīng)過多等原因。

5.其他原因長期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等,均可影響營養(yǎng)的吸收。急性和慢性感染時,患兒食欲減退,胃腸道吸收不好,也能造成缺鐵性貧血。

【發(fā)病機理】

1.人體內(nèi)鐵的分布及功能

⑴合成血紅蛋白:血紅蛋白中的鐵約占體內(nèi)總鐵量的2/3,血紅蛋白約占紅細(xì)胞蛋白質(zhì)的99%以上。鐵缺乏影血紅蛋白的合成而致貧血。

⑵合成肌紅蛋白:合成肌紅蛋白內(nèi)的鐵約占小兒體內(nèi)總鐵量的3%。肌紅蛋白與氧的親和力較血紅蛋白強,在橫紋肌與心肌中起到氧氣儲存作用。當(dāng)缺拉時可以放出氧以供肌肉收縮的急需,鐵缺乏時對肌肉內(nèi)肌紅蛋白含量的影響尚不完全清楚。

⑶構(gòu)成人體內(nèi)必需的酶:極少量的鐵構(gòu)成人體必需的酶,如各種細(xì)胞色素酶、過氧化氫酶、過氧化物酶和琥珀酸脫氫酶、黃嘌呤氧化酶等參與各種細(xì)胞代謝的最后階段及二磷酸腺苷的生成,它是細(xì)胞代謝不可少的物質(zhì)。在鐵缺乏的早期,可能在貧血出現(xiàn)以前,此類含鐵或鐵依賴酶的功能即受影響。但在治療后48~72小時,精神和食欲即好轉(zhuǎn),提示酶功能的恢復(fù),出現(xiàn)在貧血改善以前。

⑷儲存:約有30%的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲存在骨髓和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),其中1/3儲存在肝(新生兒干燥肝組織1g約含鐵15mg,2歲時為2mg),1/3儲存在骨髓,其他1/3儲存在脾和其他組織。鐵蛋白含鐵可達(dá)到鐵蛋白重量的20%~25%。并與血漿鐵保持平衡狀態(tài),當(dāng)機體需要增加時,很易被利用。含鐵血黃素含鐵量為30%,但不易被利用,例如肺含鐵血黃素沉著癥的病兒雖有大量含鐵血黃素沉著在肺,但不能用于合成血紅蛋白。它的功能和與鐵蛋白的關(guān)系尚不十分明了。

⑸運轉(zhuǎn):很少量的鐵在血漿中和一種β-球蛋白(運鐵蛋白)結(jié)合,運轉(zhuǎn)在組織之間。例如由腸道吸收的鐵或紅細(xì)胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)被破壞后游離出來的鐵、以fe3+形式與運鐵蛋白結(jié)合,運送到骨髓。運鐵蛋白附著在幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上,經(jīng)主動運轉(zhuǎn)于1分鐘內(nèi)鐵進(jìn)入細(xì)胞,在幼紅細(xì)胞中合成血紅蛋白。一個分子的運鐵蛋白與兩個分子的鐵結(jié)合,它攜帶鐵迅速地進(jìn)入和離開血循環(huán),其半衰期約20~120分鐘。正常情況下,血漿中的運鐵蛋白類似的乳鐵結(jié)合。此外,尚有一種與運鐵蛋白類似的乳鐵蛋白,它存在于乳、各種分泌液和中性粒細(xì)胞中,它與鐵有較強的親和力,通過競爭剝奪微生物可利用的鐵而發(fā)生抑菌作用,對于它的運輸鐵的功能尚待進(jìn)一步研究。

2.鐵的來源與吸收

人體內(nèi)的鐵主要來源于食物。食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等;其次為肉類、豆類、蛋類等。用鐵鍋做萊、煮飯也能得到相當(dāng)量的無機鐵鹽。此外,紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞后,從血紅蛋白中分解出的鐵幾乎全部重新合成血紅蛋白或為其他組織提供所需要的鐵。

鐵的吸收主要有兩種形式,即以游離鐵的形式和以血紅素的形式吸收。植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵形式存。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下,食物中的非血紅素鐵釋放出來,并變?yōu)橛坞x的二價鐵。維生素c能使二價鐵還原成二價鐵,以利于吸收。此外、果糖、氨基酸(胱氨酸、組氨酸和賴氨酸)皆有促進(jìn)鐵吸收的作用。在小腸的堿性環(huán)境中,容易形成磷酸鐵鹽和草酸鐵鹽而妨礙吸收。茶與咖啡亦影響鐵的吸收,茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體,可使鐵的吸收減少75%。

血紅素的吸收與游離鐵的吸收不同,動物食品中的血紅蛋白和肌紅蛋白在胃酸與蛋白分解酶的作用下,血紅素與珠蛋白分離,可被腸粘膜細(xì)胞直接吸收,在腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)經(jīng)血紅素分離酶將鐵釋放出來。

鐵的吸收率因食物的種類而異。蔬菜、大米等植物中的鐵吸收率僅1%左右,而肉類食品中鐵是以血紅素的形式存在,其吸收率高,約為10%~22%。

若魚肉或其他肉類與植物食品同時攝入,則可使植物飲食中鐵的吸收率增加,但牛奶、蛋等動物食品起不到這種作用。蛋中的鐵吸收較差,但其含量豐富,仍不人為供給嬰兒鐵的重要食品。

鐵的吸收主要在十二指腸區(qū),靠小腸粘膜調(diào)節(jié)。腸粘膜細(xì)胞生存期為4~6天,起到暫時保存鐵的作用。若體同鐵過多,鐵進(jìn)入體內(nèi)后,就以鐵蛋白的形式大量儲存在腸粘膜細(xì)胞中,少量進(jìn)入血漿中,隨著腸粘膜細(xì)胞有脫落而排出;在體內(nèi)缺鐵的情況下,鐵從粘膜細(xì)胞大量進(jìn)入血流,很少由腸道排出。其調(diào)節(jié)機制雖不完全明了,但主要決定于食物的性質(zhì)和鐵的含量以及體內(nèi)鐵儲存的狀態(tài)和造血功能。體內(nèi)儲存的鐵越少,吸收的越多。在造血機能旺盛時,鐵吸收增加,如失血后鐵的吸收明顯增加,故貧血很快恢復(fù);在慢性溶血性疾病如地中海貧血的患者,即使體內(nèi)鐵的儲存量增多,仍可引起鐵的過多吸收。在正常的造血情況下,飲食中的鐵的雖然變動很大,但體內(nèi)鐵的量比較恒定。

3.鐵的排泄

正常情況下,每日僅有極少量的鐵排出體外,小兒每日排出量為15μg/kg左右;約2/3隨著脫落的腸粘膜細(xì)胞、膽汁和紅細(xì)胞由腸道排出,其他經(jīng)腎臟和汗腺排出,表皮脫落也失去極微量的鐵。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病多在6個月至3歲,大多起病緩慢,開始多不為家長所注意,致就診時多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。

⑴一般表現(xiàn):開始常有煩躁不安或精神不振,不愛活動,食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時可自述疲乏無力。

⑵造血器官的表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過中度。

除造血系統(tǒng)的變化外,缺鐵對代謝都有影響。從細(xì)胞學(xué)角度看,可導(dǎo)致細(xì)胞色素酶系統(tǒng)缺乏;過氧化氫酶、谷胱甘肽過氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響dna的合成。由于代謝障礙,可出現(xiàn)食欲不振、體重增長減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見于成人,在小兒較少見。

神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視?,F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時,即出現(xiàn)煩躁不安,對周圍環(huán)境不感興趣。智力測驗發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中,理解力降低,反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫?,F(xiàn)象(breathboldingspells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了,但近年來有實驗證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵后迅速恢復(fù)正常,提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用?,F(xiàn)已測知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進(jìn)一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系,今后似應(yīng)多做動物實驗的研究工作。

缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類病人e玫瑰花結(jié)、活性e玫瑰花結(jié)形成率皆降低,pha等皮膚試驗反應(yīng)明顯低于正常,說明t淋廠細(xì)胞功能減弱。有報告外周血t淋糾細(xì)胞亞群cd3cd4淋巴細(xì)胞降低okt4/okt8比值降低。亦有報道病人nbt試驗低于正常??赡苁呛F的髓過氧化酶減少所致,因而粒細(xì)胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后,粒細(xì)胞殺菌功能多于4~天人恢復(fù)正常。

當(dāng)血紅蛋白降低至70g/l以下時,可出現(xiàn)心臟擴大和雜音,此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢,機體耐受力強,當(dāng)血紅蛋白下降至40g/l以一時,可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn),但合并呼吸道感染后,心臟負(fù)擔(dān)加重,可誘發(fā)心力衰竭。

【輔助檢查】

1.生化檢驗:在貧血出現(xiàn)以前,即出現(xiàn)一系列的生化改變。當(dāng)缺鐵時,機體首先動用儲存鐵,以維持鐵代謝的需要,肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少;繼之,血清鐵蛋白減少。血清鐵蛋白正常值為35ng/ml,若降低至10ng/ml以下,即可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下,甚至低至30μg/dl以下,同時血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上,運鐵蛋白飽和度降至15%以下。運鐵蛋白飽和度低于15%時,血紅蛋白的合成減少,紅細(xì)胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時期紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(fep/hgb),對于診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義,其比值>3μg/g則考慮為異常,若在5.5~17.5μg/g之間,排除鉛中毒后,即可診斷為缺鐵性貧血。血清銅增高可達(dá)146μg/dl。若缺鐵繼續(xù)進(jìn)展,即出現(xiàn)血象的變化。

2.血象:紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低,血紅蛋白降低尤甚。紅細(xì)胞壓積相應(yīng)地減少,紅細(xì)胞平均體積(mcv)小于80fl,可低至51fl;紅細(xì)胞平均血紅蛋白(mch)低于26pg,最低可至11.1pg;紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(mchc)低于0.30,可低至0.20;紅細(xì)胞平均重要根據(jù)少數(shù)病例的測量,可低至70pg。涂片中紅細(xì)胞變小,多數(shù)直徑小于6μm,有時出現(xiàn)大小不等,以小者居多。普賴斯-瓊司曲線左移,且基底加寬。紅細(xì)胞染色淺,中間透亮區(qū)加大。重癥病例,紅細(xì)胞可能呈環(huán)形。網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常,但其絕對值低于正常,紅細(xì)胞脆性降低,周圍血象中很少見到有核紅細(xì)胞。

白細(xì)胞形態(tài)正常,計數(shù)正常,但嚴(yán)重病例白細(xì)胞數(shù)可能減低,同時出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi),嚴(yán)重病例可稍降低,但極少達(dá)到引起出血的程度。

3.骨髓象:骨髓呈增生現(xiàn)象,骨髓細(xì)胞計數(shù)稍增,巨核細(xì)胞數(shù)正常。根據(jù)北京兒童醫(yī)院的統(tǒng)計,骨髓細(xì)胞計數(shù)多在15萬~40萬/mm3之間,平均為30萬/mm3,巨核細(xì)胞多在25~125個/mm3之間,平均約70個/mm3。

骨髓分類中粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比例顯示有核紅細(xì)胞增高,說明紅細(xì)胞增生旺盛。粒細(xì)胞系形態(tài)無改變,分類計數(shù)中,中性粒細(xì)胞可稍高。紅細(xì)胞系分類計數(shù)中,中幼紅細(xì)胞及免幼紅細(xì)胞均增加,特別是中幼紅細(xì)胞增加的更為明顯。早幼、中幼及晚幼紅細(xì)胞的細(xì)胞漿少,血紅蛋白含量極少,顯示飽漿成熟程度落后于胞核,胞漿的邊緣不太整齊,用亞鐵氰化鉀染色,可見鐵粒幼細(xì)胞減少,甚至消失,涂片的碎粒中看不到藍(lán)色的鐵蛋白和含鐵血黃素。

4.其他檢查:若有慢性腸道失血,大便潛血陽性。病情嚴(yán)重、病程長的,顱骨x線片可見有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。

【鑒別診斷】

確診有賴于上述的實驗室檢查,排除下列低色性小細(xì)胞性貧血:

1.地中海貧血:有家族史,地區(qū)性比較明顯。特殊面容,肝脾明顯腫大。血涂片可見靶形細(xì)胞及有核紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳a2及f增高,或出現(xiàn)血紅蛋白h或bart´s等。血清鐵增高,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。

2.肺含鐵血黃素沉著癥:表現(xiàn)為發(fā)作性蒼白、無力、咳嗽,痰中可見血,痰和胃液中可找到含鐵血黃素細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。x線胸片肺野中可見網(wǎng)點狀陰陰影。

3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加,中、晚幼紅細(xì)胞的核周圍可見鐵顆粒呈環(huán)狀排列,血清鐵增高。用鐵治療無效。有些病人用維生素b6治療可取得較好的療效。

4.慢性感染性貧血:多呈小細(xì)胞正色性貧血,偶呈低色性。血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。鐵治療無反應(yīng)。

5.鉛中毒:紅細(xì)胞中可見嗜堿性點彩,血清中鉛含量增加,紅細(xì)胞和尿中原卟啉明顯增加。fep/hgb可高至17.5μg/g以上。

【預(yù)防】

首先應(yīng)做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)。母乳中鐵雖不夠,但其吸收較好。如不能用母乳喂養(yǎng)時,應(yīng)選用強化鐵配方奶喂養(yǎng)。或及早在食物中加鐵,呼吁食品部門,進(jìn)行工業(yè)化生產(chǎn),制造強化鐵的嬰幼兒食品,可在牛奶、谷類、面粉中加入硫酸亞鐵。如在1000ml牛奶中加硫酸亞鐵0.06g等于純鐵12mg,就能滿足嬰兒的需要。鐵的吸收若按10%計算,則小兒時期的推薦供給量為10~15mg/日,青春期女孩為18mg/日。

關(guān)于加用強化鐵的飲食,足月兒從4~6個月開始(不晚于6個月),早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個月開始。最簡單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對母乳喂養(yǎng)兒每日加1~2次含鐵谷類。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑,足月兒純鐵用量不超過1mg/kg/日(2.5%feso40.2ml/kg/日),早產(chǎn)兒不超過2mg/kg·d。每日最大總劑量為15mg,在家庭使用最多不超聲1個月,以免發(fā)生鐵中毒。

人工喂養(yǎng)兒在6個月以后,若喂不加鐵的牛奶,總量不可超過750ml,否則就擠掉了含鐵飲食的入量。

對于兒童與成人,最好在每斤面粉中加鐵13~16mg。我國農(nóng)村以谷類、淀粉類飲食為主,有些地方鉤蟲病流行,必須引起重視,同時應(yīng)注意盡量增加動物飲食,因即使在谷類中加鐵,其吸收量亦不如動物食品。

做好健康檢查工作,定期進(jìn)行貧血普查,以便早期治療輕癥病兒。對于血紅蛋白在110g/l的正常低限的嬰兒,亦應(yīng)給予鐵劑3mg/kg·d,共服3個月。實驗證明,其中部分嬰兒應(yīng)用鐵劑后血紅蛋白輕度上升,說明這類嬰兒中亦有存在輕度缺鐵現(xiàn)象的,必須及糾正。

【預(yù)后】

預(yù)后良好,經(jīng)用鐵劑治療,一般皆可痊愈,若能改善飲食,去除病因,極少復(fù)發(fā)。對于極重癥患者,有時因搶救不及時,可能造成死亡。合并嚴(yán)重感染及消化不良常為致命的原因。對于治療較晚的病兒,貧血雖然完全恢復(fù),但形體發(fā)育、智力發(fā)育都將受到影響。(實習(xí)編輯:張嵐)

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