膀胱外翻是胚胎時(shí)期泄殖腔膜向尾側(cè)移位失敗，阻礙間充質(zhì)移行和下腹壁的正常發(fā)育，導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列異常。目前病因尚不明確，Boyadjiev等研究發(fā)現(xiàn)9號(hào)或8號(hào)染色體上的基因改變可能是其病因。該疾病除對(duì)患者生活上造成極大的痛苦外，還可反復(fù)發(fā)生泌尿系上行感染、慢性腎功能不全，并可惡變而致死亡，只有通過手術(shù)治療才能改善。手術(shù)治療的目的是在形態(tài)上修復(fù)腹壁和膀胱壁的缺損，修復(fù)尿道上裂，重建尿道，使其盡可能獲得正常的的外觀和功能；在功能上矯正尿失禁，保護(hù)腎功能和恢復(fù)性功能。
早期對(duì)于該畸形的外科處理都存在較高的死亡率和并發(fā)癥，遠(yuǎn)期療效差，直到j(luò)effs在1977年提出分期功能性膀胱外翻修復(fù)術(shù)，才使術(shù)后尿失禁和腎功能衰竭的發(fā)生率降低。這種分期修復(fù)術(shù)目前仍廣泛應(yīng)用于臨床，包括嬰兒期的膀胱閉合和后尿道成形，6-12月時(shí)行尿道上裂修補(bǔ)和等到患兒有自行排尿意識(shí)時(shí)行膀胱頸重建。要求在嬰兒出生后早期行膀胱修復(fù)，是因?yàn)檫@時(shí)骨盆具有伸展性，可避免行截骨術(shù)。目前一般理論認(rèn)為雙側(cè)髂骨截骨術(shù)能夠使骨盆恢復(fù)正常形態(tài)，減少關(guān)閉膀胱和修復(fù)腹壁缺損時(shí)的張力，恥骨聯(lián)合對(duì)合便于尿道懸吊協(xié)助排尿控制等。但臨床上并非所有患者均能早期得到手術(shù)治療，年齡較大的患者需行截骨術(shù)，術(shù)后需要做雙下肢懸吊牽引，恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)。并且這一術(shù)式分期進(jìn)行，耗時(shí)長(zhǎng)，患者及家屬心理上和經(jīng)濟(jì)上負(fù)擔(dān)重。
我們從20世紀(jì)90年代初開展一期膀胱外翻修復(fù)術(shù)，該術(shù)式未采用截骨術(shù)，我們當(dāng)初主要考慮到術(shù)后恢復(fù)困難，患者痛苦大，且其效果不確定。近年來有學(xué)者認(rèn)為在膀胱頸部和尿道前面對(duì)合恥骨聯(lián)合并不重要，因?yàn)榕拍蚩刂婆c膀胱容量、順應(yīng)性、肌肉彈性等多因素有關(guān)；膀胱內(nèi)翻縫合和膀胱頸部重建后，膀胱恢復(fù)充盈和排空后，可逆轉(zhuǎn)膠原和平滑肌的比例，恢復(fù)正常的容受性，從而獲得良好的控尿。術(shù)中將膀胱頸下移，使尿生殖膈筋膜在膀胱頸和后尿道上附著，推測(cè)術(shù)后局部適應(yīng)形成控尿功能。在隨訪中我們發(fā)現(xiàn)男性患者術(shù)后存在陰莖較同齡人粗短的問題，考慮由于恥骨對(duì)合障礙導(dǎo)致患者的陰莖發(fā)育受限，即使將陰莖腳充分游離，仍不可避免，但勃起功能仍存在。
總的來說，該術(shù)式可通過一次手術(shù)解決膀胱外翻和尿道上裂，封補(bǔ)腹壁缺損，并利用尿生殖膈協(xié)助控尿，獲得較好的療效，簡(jiǎn)化的手術(shù)過程使患者免受多次手術(shù)帶來的創(chuàng)傷，手術(shù)適應(yīng)年齡擴(kuò)大，更適合我國(guó)醫(yī)療現(xiàn)狀。此外，本手術(shù)期間尚需注意以下問題:①患者由于尿液由外翻膀胱直接溢出，下腹部、會(huì)陰、大腿部往往存在濕疹，術(shù)前需處理好濕疹的問題，以免影響術(shù)后皮膚的愈合；②術(shù)中避免過多的鉗夾組織，以壓迫和結(jié)扎止血為主，避免過多的電凝止血，以免影響組織的血液供應(yīng)；③取皮瓣時(shí)需嚴(yán)格掌握剝離平面，注意保護(hù)皮瓣的血供，縫合時(shí)不留死腔；④尿道上裂修復(fù)時(shí)需注意不能有張力，以免術(shù)后形成尿道皮膚瘺；⑤術(shù)后嚴(yán)格抗炎治療，保持各引流管引流通暢；⑥加強(qiáng)患者的營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)切口愈合。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）
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