膀胱外翻是一種少見而復雜的先天性畸形,是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常,阻礙間充質組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育,導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發(fā)病率為1/3~4萬。男性發(fā)病率高于女性,為2~5:1。
病因
是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常,阻礙間充質組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育,導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。病因復雜,多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致,可能與遺傳因素有關。
臨床表現
1.膀胱沒有閉合敞開外翻在下腹正中線;
2.外翻膀胱的下方連接敞開在兩個陰莖海綿體之間的尿道,形成完全性尿道上裂;
3.外翻膀胱的上緣(頭側)為臍尿帶附著處,但它不能形成臍孔;
4.在膀胱外翻的兩側可觸及圓滑的左右兩恥骨端,距離可達5~7.5cm,腹直肌固定在恥骨端上,所以腹直肌亦分裂于外翻膀胱的兩側;
5.在外翻的膀胱壁上容易查到兩側輸尿管的開口處但很少發(fā)生逆行腎盂感染和腎盂輸尿管積水;
6.膀胱外翻的嬰兒常常合并有腹股溝疝(尤其是男嬰);
7.女嬰的膀胱外翻與尿道上裂的陰蒂位于尿道上裂的兩側,陰唇在腹中線上分為兩側,陰道口往前移,成年后可以經陰道生育;
8.男嬰兩陰莖海綿體附近近端附著于恥骨上支,陰莖海綿體向前外側旋狀,加上陰莖與尿道向腹側上翹,陰莖頭的尿道海綿體末端扁平,所以陰莖呈現短而粗。
治療
1.治療原則
(1)恢復膀胱或適當的貯尿器控制排尿;
(2)解除外翻治療,消除臍外黏膜引起的痛苦;
(3)修復腹壁缺損、陰莖畸形與尿道上裂。
(4)恢復生育能力。
2.手術治療目的
(1)修復膀胱及腹壁缺損;
(2)矯治尿失禁,控制排尿,保護腎功能;
(3)修復男性陰莖,盡可能獲得接近正常的外觀和功能。
膀胱外翻病因復雜,多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致,可能與遺傳因素有關。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來很大痛苦,而且易并發(fā)泌尿系感染,如不治療,除了患者忍受常人難以想象的疼痛折磨外,半數患者與成年前死于并發(fā)癥。(實習編輯:宋宇)
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