超雌女性是性染色體異常造成的,其親代染色體為2Xx2X,性別為女,表現(xiàn)較正常女性更明顯的女性化外表,但會有經(jīng)期不正常,月經(jīng)提早結(jié)束的病癥。
超雌綜合征,患有這種疾病的女性我們在日常生活中稱之為超雌女性。其實這些患病的女性在外表形態(tài)及第二性征上與一般的女性是沒有什么區(qū)別的,一般她們都具有正常的月經(jīng),生育能力也正常,但是就是智力方面與一般的女性存在差異。
“超雌女性”一旦步入青春期,隨著性發(fā)育不斷成熟,她們就會明顯表現(xiàn)出月經(jīng)功能紊亂的癥狀,因卵巢功能低下而影響生育能力,X越多剩余能力越差。不過,醫(yī)生指出,“芭比娃娃”的智力雖然無法通過治療恢復如常,但只要通過針對月經(jīng)功能紊亂進行調(diào)經(jīng)治療,改善卵巢功能,她們?nèi)匀挥邢M乱淮?/p>
月經(jīng)功能紊亂該怎么辦?
性激素主要由性腺(卵巢、睪丸)所分泌,包括雌激素、孕激素及雄激素,均屬類固醇(甾體)激素。卵巢主要合成、分泌前兩種女性激素及少量雄激素。睪丸主要合成、分泌雄激素也產(chǎn)生少量雌激素。此外腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶及妊娠期胎盤也能產(chǎn)生性激素。性激素主要作用于生殖系統(tǒng),促進生殖器官和副性征的發(fā)育、成熟并維持其生理功能,對身體其他系統(tǒng)如骨骼、代謝、心血管、皮膚等也有影響,因此,也具有全身性作用。因此,善卵巢功先要保養(yǎng)好卵巢。
藥物治療:
HRT(激素替代療法) 原則上應以維持機體的健康為目標。如為預防絕經(jīng)后退行性疾病則需要長期用藥。
(1)病因性治療:絕經(jīng)后由于雌孕激素持續(xù)低落,使“超女”身心功能失調(diào),機體產(chǎn)生一系列退行性病變導致部分“超女”身體健康狀況低下。對這些由于雌激素缺乏而導致的相關健康問題給予病因性治療。
(2)生理性補充:目的為盡可能使絕經(jīng)后“超女”機體內(nèi)各器官可以生理性地運行,以維持機體健康,并非使其內(nèi)分泌狀況恢復到生育期中的卵巢周期的水平,即為生理性補充。生理性補充多主張用天然雌激素,即化學結(jié)構為雌酮,雌二醇和雌三醇。用量控制在血E2濃度在220pmol/L左右,或相當?shù)拇萍に鼗钚苑秶鷥?nèi),不宜超過550pmol/L。 超過此水平可導致其副作用的增加,由于避孕藥中雌孕激素劑量大,活性強、化學結(jié)構非生理性,不適于HRT中應用于生理性補充。
(3)在絕經(jīng)過渡期HRT應以補充孕激素為主:在絕經(jīng)過渡期卵泡的生長發(fā)育障礙逐漸增強,最后有功能的卵泡從卵巢內(nèi)消失。此期相應的雌、孕激素改變?yōu)椋菏紫扔性屑に氐南鄬Σ蛔?,然后缺?雌激素缺乏周期性變化,雖可能有一過性的相對過高,總量逐漸降低,最后至缺乏,形成較長時間內(nèi)相對過多的或單一無對抗的雌激素刺激,部分婦女可發(fā)生子宮內(nèi)膜的不同程度增生性改變,以至惡變。因此,此期應以周期性補充孕激素為主,達到調(diào)整月經(jīng)周期,并預防子宮內(nèi)膜增生性病變。隨著雌激素逐漸缺乏,再同時補以雌激素等。
(4)絕經(jīng)后期HRT應以補充雌激素為主:絕經(jīng)后早期卵巢內(nèi)卵泡活動基本停止。血中雌二醇濃度在1~2年內(nèi)從生育期的約150~1500pmol/L降至80pmol/L以下,低于維持機體器官生理功能的基礎水平。子宮內(nèi)膜萎縮在絕經(jīng)后2~3年內(nèi)完成,骨丟失的速度在絕經(jīng)后1~3年內(nèi)最快,全身各器官產(chǎn)生相應的退行性改變。因此,要預防絕經(jīng)后退行性病變應及時并長期補充雌激素,為對抗雌激素對子宮內(nèi)膜增生的副作用,有子宮者需加用孕激素。
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