近日，潞河醫(yī)院內(nèi)分泌代謝與免疫性疾病中心風(fēng)濕免疫病區(qū)成功診斷并救治了一名被不明原因發(fā)熱困擾許久的患者。患者最初病因不明，治療效果不佳，最終被確診為罕見病—成人Still?。ㄗ陨砻庖咝约膊。?，并通過精準(zhǔn)的個(gè)體化治療方案得以重獲健康。

患者林女士因反復(fù)高熱、關(guān)節(jié)疼痛和身上出現(xiàn)“來去匆匆”的皮疹前來就診，在潞河醫(yī)院感染科住院后經(jīng)過積極檢查及抗感染治療后發(fā)熱依舊反復(fù)，病情未見好轉(zhuǎn)，于是請(qǐng)風(fēng)濕免疫病區(qū)會(huì)診除外自身免疫性疾病。王媛副主任醫(yī)師憑借深厚的專業(yè)知識(shí)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，抓住了疾病的幾個(gè)關(guān)鍵特征：“峰谷熱”（弛張熱）、一過性皮疹、關(guān)節(jié)疼痛以及血清鐵蛋白的極度升高。在系統(tǒng)性地排除了其他所有可能后，最終明確了診斷—成人Still病。成人Still病是一種善于“偽裝”的自身免疫性疾病，其癥狀與感染、腫瘤等疾病高度相似，極易誤診。

確診只是第一步，如何有效控制病情是關(guān)鍵。治療初期，吳南楠主任醫(yī)師、牟琳主治醫(yī)師、李欣主治醫(yī)師經(jīng)過查房綜合評(píng)估后，采用標(biāo)準(zhǔn)劑量的激素治療，但林女士的體溫仍有波動(dòng)，這屬于“難治性”情況，預(yù)示著病情較為頑固。經(jīng)過進(jìn)一步深入探討和評(píng)估，團(tuán)隊(duì)決定啟動(dòng)聯(lián)合治療方案：在原有激素基礎(chǔ)上，加用靶向藥物，像“精確制導(dǎo)”一樣，從細(xì)胞內(nèi)部阻斷炎癥信號(hào)的傳導(dǎo)，從而高效控制炎癥。方案調(diào)整后效果顯著，林女士的體溫很快恢復(fù)正常，皮疹消失，關(guān)節(jié)疼痛得到極大緩解，病情一天天好轉(zhuǎn)，最終順利康復(fù)，患者及家屬送來了錦旗以表感激。

【疾病科普】揭開“成人Still病”的神秘面紗

什么是成人Still??？

它不是“靜止”的病，其命名來源于最早描述其癥狀的醫(yī)生。這是一種罕見的全身性自身炎癥性疾病，通俗地說，就是身體的免疫系統(tǒng)“失控了”，不斷釋放大量炎癥因子“攻擊”自身，導(dǎo)致全身出現(xiàn)炎癥反應(yīng)。

典型三聯(lián)征

·高熱： 最具特征的是“弛張熱”，常于傍晚體溫驟升至39℃以上，伴寒戰(zhàn)，而清晨體溫又能降至正常，如此反復(fù)，抗生素治療無效。

·皮疹： 常為橙粉色或鮭魚粉色的皮疹，隨高熱出現(xiàn)，熱退后悄然消失，不痛不癢，因此極易被患者忽略或誤認(rèn)為是“熱疹”。

·關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎：可波及多個(gè)關(guān)節(jié)，造成嚴(yán)重的疼痛和腫脹，是患者非常痛苦的癥狀之一。

此外，肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大也是常見表現(xiàn)。

林女士的成功救治，充分彰顯了內(nèi)分泌代謝與免疫性疾病中心在疑難罕見病診治領(lǐng)域的深厚功底。從精準(zhǔn)診斷到面對(duì)難治情況時(shí)的個(gè)體化治療策略，每一步都體現(xiàn)了科室以患者為中心、追求卓越醫(yī)療質(zhì)量的理念。

潞河醫(yī)院內(nèi)分泌代謝與免疫性疾病中心風(fēng)濕免疫病區(qū)長(zhǎng)期致力于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)及各類疑難免疫性發(fā)熱等疾病的診治與攻關(guān)?？剖揖o跟國(guó)際前沿，擁有完善的診療體系與豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，尤其擅長(zhǎng)運(yùn)用傳統(tǒng)藥物與生物制劑、小分子靶向藥等新型武器，制定精準(zhǔn)的個(gè)體化方案，為患者撥開迷霧，找回健康。