很多人都還不知道淋巴瘤是先進世界上比較常見的腫瘤之一,它的發(fā)病原因和發(fā)病的機制尚不清楚。淋巴系統(tǒng)是身體的免疫系統(tǒng),他遍布全身。近幾年來,我國淋巴瘤患者在不斷的增加。淋巴瘤的種類很多,腮腺腺淋巴瘤是淋巴瘤的一種,下面就為大家介紹一下腮腺腺淋巴瘤的知識。
腮腺腺淋巴瘤來源于腮腺上皮及腮腺內(nèi)和腮腺周圍淋巴結(jié)。本病首先由Albrecht和Arzt在1910年報道,1929 年由Warthin 命名為乳頭狀淋巴囊腺瘤,該腫瘤95 %以上發(fā)生于腮腺,極少數(shù)見于頜下腺,男女比例在1.6:1 到10:1,有多灶性和雙側(cè)涎腺發(fā)病特點,偶有家族性發(fā)病的報道 。
在腮腺腫瘤中,腺淋巴瘤發(fā)病率僅次于腮腺多形性腺瘤,約占涎腺良性腫瘤的6% ~10%。有文獻報道85%的腺淋巴瘤患者有長期吸煙病史。
1. 病因:很多學者研究發(fā)現(xiàn)腺淋巴瘤的發(fā)生與吸煙有關(guān)。俞光巖等對128例腮腺腺淋巴瘤吸煙吸進行調(diào)查,并與136 例腮腺混合瘤作對照,結(jié)果發(fā)現(xiàn)腺淋巴瘤吸煙比例(96. 9 %) 明顯高于混合瘤(24. 3 %) ,對男女患者分別進行對照分析,結(jié)果相同,認為吸煙與腮腺腺淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。關(guān)于吸煙誘發(fā)腺淋巴瘤的機制,俞光巖 認為,煙焦油中含有苯芘、砷等有害刺激物,這些物質(zhì)長期作用于淋巴中迷走涎腺組織,導致這些組織導管上皮增殖,發(fā)生瘤變,并推測這些刺激物可能是通過作用 于口腔或口腔黏膜后通過淋巴引流到腮腺淋巴結(jié)中的迷走涎腺組織中的,這種推測也解釋了為何煙的有害刺激物不作用于腮腺實質(zhì)中的組織而僅作用于異位于淋巴結(jié) 的涎腺組織的問題。
腺淋巴瘤的發(fā)病是否與病毒感染相關(guān),目前仍有很多爭議。Takezawa 報道在95 %的腺淋巴瘤內(nèi)可檢測到EB 病毒DNA。文獻報道在多發(fā)腺淋巴瘤組織中有30%~69%EB 病毒整合,而正常腮腺組織中EB病毒整合陽性率僅為15% ,因而作者認為EB病毒感染與多發(fā)的腺淋巴瘤有較強的聯(lián)系。Tornoczky 等發(fā)現(xiàn)鼻咽癌中 EBER-RNA-ISH 的免疫組化反應(yīng)明顯強于LMP-1 ( latent membrane protein-1) ,而在腺淋巴瘤中僅有LMP-1 蛋白表達,Ogata則對18 例腺淋巴瘤進行原位雜交及免疫組化檢查,結(jié)果有61. 9 %的樣本EB 病毒陽性,但所有標本的EB 病毒RNA 陰性,而且沒有發(fā)現(xiàn)單克隆增殖的EB病毒陽性腫瘤上皮細胞。因此有的作者指出該病毒與腺淋巴瘤的發(fā)病無關(guān)。EB 病毒是與人類腫瘤關(guān)系密切的病毒之一,但是否與腺淋巴瘤的發(fā)病相關(guān)仍有待進一步研究。
2.組織來源:腫瘤來源于涎腺導管上皮,也可來自于涎腺被膜內(nèi)淋巴結(jié)內(nèi)異位腺體。Allegra根據(jù)電鏡觀察發(fā)現(xiàn)此瘤頗似一種遲發(fā)性過敏性疾病,與橋本甲狀腺炎相似,并用免疫熒光素證明此瘤囊內(nèi)及細胞間隙中有IgG,因此推論腺淋巴瘤不是一種腫瘤而是自身免疫疾病。
3.病理表現(xiàn):
3.1 肉眼所見:腫瘤呈圓形、卵圓形或扁圓形。表面光滑或呈分葉狀。包膜完整,質(zhì)較軟,可有囊性感,內(nèi)含漿液或粘液樣物質(zhì),可見細小乳頭,呈灰白色。
3.2 顯微鏡下所見:腫瘤由上皮成分和淋巴樣組織構(gòu)成。上皮細胞排列成雙層,內(nèi)含有嗜酸性顆粒的高柱狀細胞組成,核深染,位置近細胞頂端,排列整齊=外層為立方 形,可為單層,也可多層,排列雜亂。腺管和囊腔內(nèi)通常含有嗜酸性分泌物或無定形物,可有膽固醇結(jié)晶的裂隙、少量的炎細胞、巨噬細胞組成,伴有少量漿細胞浸 潤,含有許多生發(fā)中心。淋巴樣組織中出現(xiàn)輕度或局灶性纖維變性,可完全由纖維組織代替,有的可伴有炎細胞浸潤和局灶性壞死。
3.免疫組化:細胞角蛋白(keratin)反應(yīng)強陽性,漿內(nèi)充滿棕黃顆粒。葉間導管和瘤間質(zhì)內(nèi)呈中反應(yīng),Myoglubin無反應(yīng)。
4.診斷:腮腺腺淋巴瘤臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊,其診斷以下為其特點:①腫瘤生長緩慢,無明顯癥狀。臨床表現(xiàn):腫瘤多數(shù)是圓形或橢圓形,直徑多為3~5 cm 左右,周界清楚,表面光滑或呈分葉狀,活動,質(zhì)地較軟,可有彈性。②本病多為50 歲以上男性。③好發(fā)部位多位于腮腺后下極。④常有消長史。以上提示我們,對于50 歲以上者,腮腺后下極部位的腫物應(yīng)首先考慮本病。及早發(fā)現(xiàn),以免誤診。本病病理診斷可確診。腺淋巴瘤剖面呈灰紅或暗紅色,常有大小不等的囊腔,腔內(nèi)有乳頭突入,含有粘液或膠凍樣物,或為棕色干酪樣物,如不熟悉其肉眼所見的特點, 術(shù)中??烧`診。因此應(yīng)掌握腫瘤的形態(tài)學特征,以資與結(jié)核、囊腫相鑒別。
腺淋巴瘤具有一般良性腫瘤的CT及MR I特征:邊界清楚、光整;全部有完整包膜,在CT及MR T1W I、T2W I上都表現(xiàn)為與周圍腺體及病灶內(nèi)部略有差異的一稍低密度或低信號的薄環(huán);病灶通常呈橢圓形、圓形,亦可呈分葉狀或啞鈴形;大小變化很大;病灶最大 徑> 2 cm時,其內(nèi)部密度或信號不均勻,CT表現(xiàn)為無強化的小片狀稍低密度區(qū),MR表現(xiàn)在T2W I呈高信號,在T1W I呈低或等或高信號;不伴有頸部淋巴結(jié)腫大。
5.治療及預后:腮腺腺淋巴瘤生長緩慢,一般體積不大,周界清楚,與皮膚無粘連,面神經(jīng)不受累,因此手術(shù)易于剝離,很少復發(fā),惡性變者,極罕見。腮腺腺淋巴瘤的治療方法以手術(shù)切除為主。
腮腺腺淋巴瘤因具有多灶性的特點,手術(shù)不徹底易產(chǎn)生局部復發(fā),這與手術(shù)方式的選擇有關(guān)。隨訪的68 例病人中,采用腮腺淺葉切除的無1 例復發(fā),而采用腫瘤包膜外剝離的5 例中有1 例復發(fā),認為采用腮腺淺葉切除是防止復發(fā)的較好方法。近年也有學者[提出除少數(shù)發(fā)生在耳屏的腫塊宜采用腮腺淺葉切除外,提倡采用腮腺的區(qū)域性切除術(shù),即保留腮腺主導管,將腮腺后下段部分腺體及內(nèi)的淋巴結(jié)以及面后靜脈域切 除。他們認為腮腺腺淋巴瘤絕大多數(shù)位于腮腺后下極,腫瘤一般較小,加之腮腺實質(zhì)的淋巴結(jié)大多位于淺葉的后下部,并圍繞面后靜脈,此術(shù)式不但在足夠范圍內(nèi)切 除了腫瘤,同時也切除了可能發(fā)生腫瘤的淋巴結(jié);而手術(shù)僅切除了后下極腮腺,減輕了面部凹陷畸形,保留了大部分腺體及腮腺主導管,從而保留了腮腺的功能。同時,手術(shù)只需解剖面神經(jīng)下頜緣支或頸面干,既減少了面神經(jīng)的損傷,也大大縮短了手術(shù)時間。
通過上面的介紹,大家了解了腮腺腺淋巴瘤的有關(guān)情況,我們知道了,腮腺腺淋巴瘤多半是由于吸煙引起的,因此大家在日常的生活中要拒絕吸煙來預防腮腺腺淋巴瘤的發(fā)生。患者也不要害怕,腮腺腺淋巴瘤是可以通過手術(shù)的方式來治療的。(實習編輯:張嵐)
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