近二十年來,對于雷諾病的病理生理和臨床研究還沒有獲得令人滿意的進(jìn)展。在冶療方面雖然出觀某些新的藥物和方法,但尚未能使治療效果明顯提高。因而對此病的冶療,應(yīng)以綜合療法為主,尤其對重癥病人,單一療法常難獲得滿意持久的效果。
不少病人屬于神經(jīng)質(zhì)類型。情緒易于激動,對疾病常有憂慮或恐懼心理;而精神緊張又是誘發(fā)此病發(fā)作的內(nèi)在因索。因此應(yīng)該勸慰病人,曉以此病有關(guān)的常識,解除其思想負(fù)擔(dān),約10%病人的病情可以自然逐漸緩解或治愈.約40%病人經(jīng)過治療.病情可以穩(wěn)定和好轉(zhuǎn)。對精神過分緊張和有失眠等神經(jīng)衰弱的病人,可給安定,利眠寧.谷維紊和腦靈素等精神安定劑和調(diào)整中樞神經(jīng)功能的藥物。
防寒保暖和避免接觸冰冷物體,對減少或防止末梢動脈痙攣至為重要。吸煙的病人應(yīng)忌煙。
1.藥物治療
藥物冶療是治療此病的主要方法。giffard報告474例,84%病人應(yīng)用藥物治療。日本恒川統(tǒng)計,80%病人接受藥物冶療多能獲得較好的效果。藥物治療一般對早期病人效果較好,對晚期病人僅能暫時緩解癥狀,而難以達(dá)到全愈。
治療此病的藥物主要是緩解動脈痙攣的各種化合物,包括作用于腎上腺能受體、腎上腺能神經(jīng)末梢等擴(kuò)張血管藥物。因為一般用藥方法(口服,肌注或靜脈內(nèi)給藥)使藥物作用于全身血管,而雷諾病僅累及肢端血管,且呈慢性過程。所以藥物治療有一定的困難。用藥劑量不大,癥狀就不易消除:加大劑量則可引起血壓降低,心率加快等副作用,特別不適用于原有心肌或腦供血不足的病人。此外,口服大劑量擴(kuò)血管的藥物,還??梢鹞改c反應(yīng)和皮膚反應(yīng)等不良作用。為此可改用選擇性動脈注射的方法,以增高藥物在局部血管內(nèi)的濃度。然而,反復(fù)動脈穿刺注藥,可造成局部的炎癥和瘢痕(纖維組織)增生,后者反而可促使動脈痙攣或縮窄。因此動脈給藥只可短期或間歇地使用。
常用的藥物如下:
(1)妥拉蘇林又名芐咪唑啉,除具有罌粟堿樣直接松弛血管平滑肌的作用外,能阻斷交感神經(jīng)和a—受體,從而緩解腎上腺素和去甲腎上腺素的縮血管作用。舒張血管效應(yīng)高峰在服藥后40一100min,肌注后30~60min,并持續(xù)數(shù)小時。自從1939年hartman等報告妥拉蘇林的藥理作用以來,一直是治療此病的常用藥物。劑量是25一50mg,每日3—4次口服。應(yīng)根據(jù)病人耐受情況逐漸加量。為了減輕胃腸道刺激反應(yīng)可于飯后口服,或25—50mg加生理鹽水20m1靜脈或動脈注射,一日1—2次,也可肌肉注射。近來有長效妥拉蘇林問世,可減少用藥次數(shù)和劑量。
(2)勒吉廷(regitine) 又名酚妥拉明,此藥的化學(xué)結(jié)構(gòu)式和藥理作用與妥拉蘇林相似,是a—受體阻滯刑??鼓I上腺素和去甲腎上腺素的作用較強(qiáng),具有較好的降低末梢血管阻力和增加局部血循環(huán)的作用,尤對小動脈的作用更為明顯。肌肉或靜脈注射5mg.每日1—2次。如果靜脈滴注,以每分鐘0.3mg為宜,每次5mg。口服劑量是25—l00mg,每日4次。
(3)白苯齊林(dibenzyline) 又名苯氧芐胺, 與勒吉廷的作用相似,唯排泄緩慢,作用較持久。靜注12h后排泄約為50%,24h排泄約為80%,甚至一周時仍有少量在體內(nèi)存留。此藥口服吸收率約為20一30%,故應(yīng)增加劑量。開始時10-20mg,每日1次,以后維持量為20~60mg,每日l一2次。此藥對軟組織有較強(qiáng)的刺激性,所以不能皮下或肌注??删徛o點(diǎn),劑量是每日0.5--1mg/kg體重。
(4)利血平(reserpine) 是一種常用的降壓藥物,可使交感神經(jīng)傳導(dǎo)介質(zhì)(去甲腎上腺素和兒茶酚胺等)消耗,起擴(kuò)張周圍血管的作用。長期以來,它是治療此病的常用藥物。一般用0.5--1mg,每4d注射1次。口服常用劑量為0.25mg,每日3~4次。
(5)己酮可可堿:是一種較新的末梢血管擴(kuò)張劑,并能改善紅細(xì)胞柔變性和濾過性,降低纖維蛋白原和抑制血小板聚集,從而改善血流的流動性質(zhì),增加末梢動脈的血流量。目前已成為治療血管疾肩的常用藥物之一。此藥口服后吸收迅速。每次口服:100--200mg,一日3次,6--8周為一療程。
(6)煙酸:具有較好的擴(kuò)張血管作用,口服后即生效,但作用時同短。劑量為50--100mg, 1日3--6次??捎衅つw潮紅,搔癢和胃腸道反應(yīng),還可能對肝功能有一定損害。
(7)陪它胺:此藥的化學(xué)結(jié)構(gòu)式和藥理作用與組織胺相似,可使內(nèi)臟血管收縮和血流量減少,而使外周血管阻力降低和血流量增加。其作用速度與劑量有關(guān)。此藥口服后lh內(nèi)被胃腸道吸收,72h由尿排出50%.根據(jù)各國臨床資料,它對各種周圍血管供血不足的疾病,效果良好者占60%左右??诜氃陲埡螅捎眠f增法。開始3d,每日一片,笫4—6d每日2片,第7—9d每日3片,第10d以后宜每日4片,療程至少2個月。陪它胺不能與單胺氧化酶抑制劑合用?;加袆用}硬化癥或高血壓者,必須按上述遞增量法服用。
(8)前列腺素
(9)海特琴
(10)胰舒血管素
(11)低分子右旋糖酐
(12)硝苯砒定
(13)其他藥物
2.中醫(yī)中藥治療
(1)中藥療法:雷諾病是屬于中醫(yī)的痹證范疇。《五臟生成篇》說。臥出面風(fēng)吹之,血凝干膚者為痹”。發(fā)病機(jī)理是,若內(nèi)傷于憂怒則氣逆.六俞不通,氣溫不行,血蘊(yùn)里而不散。此類病證的發(fā)生是由于情感不舒,體虛受寒,營衛(wèi)失調(diào),陽氣不能四達(dá),寒客痹阻和經(jīng)絡(luò)不暢所致。根據(jù)“氣為血之帥,血為氣之母-,。氣行則血行,氣滯則血凝”的理論,可很據(jù)張仲景在(金匱要略》中的黃芪桂枝五物湯加減冶療。方劑組成,黃芪75g、桂枝20g,白芍20g、生姜5片、大棗12枚、地龍15g、丹參20g、紅花10g、甘草10g,水煎服。
(2)針刺療法;常用的體針穴位,上肢的病變?nèi)?nèi)關(guān)、曲池和合谷,下肢的病變?nèi)∽闳铩⑷幗?,每日一次?/p>
3.胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)
雷諾病病人的交感神經(jīng)系統(tǒng)多處于興奮狀態(tài),胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)是切斷血管神經(jīng)的反射聯(lián)系,從而解除肢體末梢動脈痙攣,改善手指的缺血狀態(tài),促使?jié)冇?。但各學(xué)者對于此種手術(shù)的適應(yīng)證選擇、手術(shù)操作方法和切除范圍,以及判定療效標(biāo)準(zhǔn)均不一致,所以對手術(shù)療效的評價也不相同。有的報道療效高達(dá)90%,有的報道效果不佳。一般報道療效良好者為60%左右。
胸交感神經(jīng)節(jié)阻滯術(shù)(星狀神經(jīng)阻滯術(shù))曾用以冶療雷諾病,但其療效短暫,且需反復(fù)阻滯。又可能有嚴(yán)重的并發(fā)癥,如將麻醉藥誤注入脊髓腔內(nèi)、椎動脈內(nèi)或損傷臂叢神經(jīng)等,因此目前已弈用此法。
傳統(tǒng)開放式胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)有4種徑路,各有其優(yōu)缺點(diǎn),應(yīng)根據(jù)病人情況和術(shù)者的經(jīng)驗來選擇。
(1)經(jīng)腋徑路:優(yōu)點(diǎn)是操作簡單,損傷組織少,顯露良好,目前較多采用。手術(shù)在氣管內(nèi)麻醉下進(jìn)行。雙側(cè)手術(shù)分期完成。如病人有嚴(yán)重胸膜粘連或心、肺功能不全,不宜采取此徑路。
(2)經(jīng)鎖骨上徑路:優(yōu)點(diǎn)是可在局麻下施行手術(shù),無需開胸,兩側(cè)手術(shù)可一期完成。缺點(diǎn)是鎖骨上窩解剖較復(fù)雜,視野較小,切除第三胸交感神經(jīng)節(jié)時顯露欠充分。一旦發(fā)生大出血,止血較困難,且有損傷臂叢神經(jīng),胸導(dǎo)管和胸膜的可能。目前采用此徑路者逐漸減少.僅在不能采取其他徑路時才選擇。
(3)經(jīng)前胸徑路此徑路有經(jīng)腋徑路的優(yōu)缺點(diǎn)。需要在氣管內(nèi)麻醉下手術(shù)。病人胸廓呈桶形者,手術(shù)難度就大些。
(4)后背徑路手術(shù)需在氣管內(nèi)麻醉下進(jìn)行??赏瑫r切除兩側(cè)胸交感神經(jīng)節(jié),但創(chuàng)傷較大,顯露欠佳。病人俯臥,增加麻醉管理困堆。有損傷胸膜可能,缺點(diǎn)較多,用者漸少。
現(xiàn)代胸腔鏡胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù):
只需在腋窩下做2個鑰匙孔大小的切口就可以完成手術(shù)。手術(shù)是在電視監(jiān)控下完成的,視野放大4倍,對有經(jīng)驗的醫(yī)生,可以清楚地找到神經(jīng),做各種針對交感神經(jīng)的手術(shù)。
這種手術(shù)創(chuàng)傷微小,患者痛苦小,恢復(fù)快,是目前全世界被廣泛接受的手術(shù)方法。
手術(shù)效果不佳和癥狀復(fù)發(fā)的原因,除了為避免術(shù)后霍納征發(fā)生。僅將星狀神經(jīng)節(jié)部分切除,可能殘留支配上肢血管的交感神經(jīng)外,還可能有以下原因:
(1)交感神經(jīng)變異(kuntz神經(jīng))。由于切除不完全,尤其是較小的并節(jié)和神經(jīng)支被遺漏,是早期復(fù)發(fā)的原因。
(2)未能識別來自對側(cè)交叉的交感神經(jīng)。晚期復(fù)發(fā)可能由于其它神經(jīng)旁路,特別是形成脊柱椎體或通過軸索芽側(cè)支的通道。
(3)交感神經(jīng)再生。
(4)交感神經(jīng)切除后血管對腎上腺素和去甲腎上腺素產(chǎn)生敏感反應(yīng)(cannon學(xué)說)。
(5)手指血管已有器質(zhì)性病變。
(6)術(shù)后忽視手指的防寒保暖。
5.手指局部處理
甲周感染或修甲損傷,常是劇烈疼痛和潰瘍壞疽擴(kuò)大的原因。對僅有干性壞疽的手指,應(yīng)保持局部清潔,暴露或用無菌紗布包扎以防形成濕性壞疽。待血液循環(huán)改善和壞疽界線分離后切除。如果有甲周炎并發(fā)甲下感染,應(yīng)及早拔甲。對缺血性潰瘍,宜用吸收性敷料防護(hù),待血循環(huán)改善后愈合。(實習(xí)編輯:楊薇)
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