多發(fā)性內分泌腺瘤?。瑫r患有多種腫瘤，會是什么病？
大家都有這樣的生活常識，正常人一頓飯不吃，除了饑餓感外并沒有什么其它不適，可是有一位43歲的楊女士卻是個例外，不要說是不吃，只要是頭一天晚上少吃了點，第二天早上就會神志不清、胡言亂語，甚至還會大小便失禁。這樣發(fā)病已近3年，家里人發(fā)現要是喂點糖水或食物她又會很快恢復正常，晚上加頓夜宵發(fā)作次數便明顯減少了，所以覺得她只是體質較虛，餓不起，多吃點就好了。
可最近幾個月，楊女士加餐的次數越來越多，可發(fā)作次數也越來越多，最后發(fā)展到每隔一小時便需喝一大杯糖水，否則就會昏迷，于是前往醫(yī)院求醫(yī)。經過細致檢查，醫(yī)生診斷楊女士得的是胰島素瘤引起的低血糖，腫瘤位于胰腺，需要行手術切除腫瘤。“又要開刀了”，楊女士萬分感慨地告訴醫(yī)生，她之前已經歷了六次手術，包括1次腦垂體腺瘤手術；因嚴重反復的胃潰瘍先后行4次胃部手術，直至最后一次行了全胃切除術，術中發(fā)現卵巢也有腫瘤，一并切除；1次甲狀旁腺腺瘤的切除術；而且就在兩年前的例行體檢中她還被查出肝臟的多發(fā)腫瘤，考慮是轉移性的，已失去了手術機會。楊女士和她的家人這十余年來奔波于各家醫(yī)院，反復的手術，不斷出現的新的腫瘤，這究竟是何緣故，為什么她如此不幸，疾病纏身。醫(yī)生仔細分析了楊女士的病情后診斷她患的是多內分泌腺瘤病1型，隨后進行的全面細致的檢查也證實了這一診斷。那么這究竟是一種什么樣的疾病呢？
這是一種內分泌系統(tǒng)的腫瘤綜合征，具有家族遺傳性，在醫(yī)學上被稱作多內分泌腺瘤病，英文簡稱為men，臨床上分為1型（men1）和2型（men2），楊女士患的就是1型。這種病的發(fā)病率大概是1/10萬，比較典型的患者通常會同時患上甲狀旁腺腫瘤、腸胰內分泌腫瘤（含多種類型，上面提到的胰島素瘤就是其中的一種）、垂體瘤中的至少兩種，在此基礎上，不典型的患者還可以出現腎上腺皮質腺瘤、甲狀腺腺瘤、卵巢腫瘤，有時甚至會附帶上一些非內分泌系統(tǒng)的腫瘤，比如：脂肪瘤、皮膚血管神經瘤、膠原瘤等?？梢韵胂笠陨线@些腫瘤有不同組合，患者患的瘤也就五花八門，最多的可達到近十種，因此臨床表現紛繁復雜。但最常見的臨床表現主要有：甲狀旁腺機能亢進所引起的口干、夜尿增多、反復發(fā)作的泌尿路結石、骨骼酸痛；胰島素瘤引起的空腹低血糖；胃泌素瘤引起嚴重反復的胃潰瘍（楊女士也同時患有胃泌素瘤，且是肝臟多發(fā)轉移灶的原發(fā)瘤）；垂體泌乳素瘤引起的月經不調、溢乳；垂體生長激素瘤引起的指端肥大表現；垂體acth瘤引起的向心性肥胖、痤瘡等。2型的常見表現為：甲狀腺髓樣癌、腎上腺嗜鉻細胞瘤等。
這種病的發(fā)病原因與細胞中的一種抑癌基因發(fā)生突變有關，這種抑癌基因就好比一把鎖，正常情況下，這把鎖把致癌的有關基因鎖住了，使其不能亂“動”，細胞能平安無事地生長、繁殖，如果哪天基因突變了，這把鎖就壞了，鎖不住了，致癌的有關基因就會瘋狂地活動起來，細胞的正常生長就會被打斷，以致出現癌變。
現代醫(yī)學對這種疾病作了大量研究，取得了一系列重要成果。該院的研究人員能對這種抑癌基因作出檢測，發(fā)現其是否突變以及如何突變，基因檢測結果不僅對患者的診斷具有意義，也為患者一級親屬中該突變基因攜帶者的期診斷和臨床干預提供了可靠的依據。（實習編輯：悅木）
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