腳氣病（beriberi）即維生素b1或硫胺素缺乏?。╰hiamine deficiency）。硫胺素是參與體內(nèi)糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導(dǎo)致消化、神經(jīng)和心血管諸系統(tǒng)的功能紊亂。腳氣病臨床有三種類(lèi)型即“干型”神經(jīng)腳氣。后者多發(fā)生成年長(zhǎng)者，伴有消耗癥狀，以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主。“嬰兒型”嚴(yán)重，表現(xiàn)為急性心血管癥狀，不及時(shí)救治可引起死亡。
硫胺素在體內(nèi)先經(jīng)磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用，亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝，亦涉及脂肪酸及能量代謝，使組織中出現(xiàn)丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細(xì)胞內(nèi)丙氨酸產(chǎn)生過(guò)多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統(tǒng)導(dǎo)致功能障礙的生化基礎(chǔ)。
病理病變可見(jiàn)多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎，有節(jié)段性變性和髓鞘脫失。下肢最長(zhǎng)的神經(jīng)如坐骨神經(jīng)最先受累。有雪旺（schwann´s）細(xì)胞水腫、空泡變性甚至崩縮。顱神經(jīng)（第ⅲ、ⅵ對(duì)）、迷走神經(jīng)（喉返神經(jīng)）也有變性。軟腦膜有充血，小動(dòng)脈周?chē)嗅樇鈽映鲅ｉg腦、延腦附近有神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。心臟則因心功能不全擴(kuò)張肥大，尤以右室更甚。顯微鏡下見(jiàn)心肌纖維細(xì)胞及間質(zhì)水腫，重者細(xì)胞變性壞死。肺動(dòng)脈、全身周?chē)?xì)胞血管和小動(dòng)脈亦見(jiàn)擴(kuò)張。
硫胺素缺乏時(shí)，增多的丙酮酸可抑制膽堿乙?；傅幕钚?，使乙酰膽堿合成減少。又由于焦磷酸硫胺素生成減少，膽堿酯酶活性加強(qiáng)，乙酰膽堿的水解也加速，使神經(jīng)傳導(dǎo)受影響。因此胃腸疲乏蠕動(dòng)變慢，消化液分泌減少。糖代謝的障礙又使細(xì)胞功能下降，乃出現(xiàn)各種消化道癥狀。病理可見(jiàn)腸道充氣擴(kuò)張、粘膜出血，濾泡腫脹，腸系膜淋巴結(jié)腫大。此外，肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。(實(shí)習(xí)編輯:張曉雪)
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