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新生兒溶血病應與什么病相鑒別龍卉中國人民解放軍總醫(yī)院

新生兒黃疽是新生兒期常見疾病，尤其多見于早產(chǎn)兒。它是指新生兒出現(xiàn)黏膜、鞏膜、皮膚黃染的臨床癥狀，黃疸嚴重的患兒可影響其智力發(fā)育水平。

新生兒常常出現(xiàn)的黃疸，可以分為生理性黃疸和病理性黃疸兩類。對于生理性黃疸通常不需要特殊處理，臨床只需觀察即可。有相當一部分黃疸表現(xiàn)為持續(xù)時間長、血清膽紅素含量高等特點，屬于病理性黃疸。

病理性黃疸多數(shù)表現(xiàn)為間接膽紅素升高，若治療不及時膽紅素可沉積于大腦引起膽紅素腦病，此外還可能影響新生兒的肝功能等，嚴重威脅新生兒健康，甚至可能導致新生兒死亡，急性期死亡率可達50％～70％；而存活的患者中也有80％左右將出現(xiàn)較嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，因此如何及時診斷和治療新生兒病理性黃疸，防止發(fā)生膽紅素腦病就顯得十分重要了。

國外研究認為核黃疸對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用可致嚴重的臨床表現(xiàn)，還認為較安全的血清膽紅素水平常常引起智力、聽力、神經(jīng)系統(tǒng)異常。不隨意運動型腦癱的主要病因為缺氧缺血性腦損傷和膽紅素腦病，嬰幼兒基底核區(qū)不同部位對損傷具有選擇性。

膽紅素主要損傷蒼白球，而缺氧缺血主要損傷殼核和丘腦。膽紅素神經(jīng)毒性的主要靶細胞是神經(jīng)元和星形膠質細胞，在相同劑量的膽紅素作用下，神經(jīng)元主要表現(xiàn)為凋亡而星形膠質細胞表現(xiàn)為線粒體功能改變興奮性氨基酸參與了凋亡過程，只有在大劑量膽紅素的作用下，神經(jīng)元才以壞死為主要表現(xiàn)。

膽紅素在新生兒血腦屏障受損情況下易通過該屏障在細胞膜處聚集、結合、沉積，使神經(jīng)元受損，阻滯細胞膜電位傳導，影響腦細胞功能狀態(tài)降低腦細胞能量代謝。膽紅素在腦內不同部位沉積有差異，腦干處沉積最早，含量最高。腦干聽覺通道對膽紅素毒性作用特別敏感。未結合膽紅素不但可在內耳毛細胞耳蝸核沉積，還可損害整個腦干組織，造成中樞神經(jīng)聽覺傳導通路異常。