本病分萎縮性與滲出性兩型已如前述,也有人觀察到萎縮性可以轉(zhuǎn)化成滲出性,因此認(rèn)為有分型的必要。然而就大多數(shù)病例來(lái)說(shuō),臨床表現(xiàn)輕重與預(yù)后優(yōu)劣二型是截然不同的。
1、萎縮性老年黃斑部變性(atrophic senile macular degeneration) 萎縮性亦稱干性或非滲出性。雙眼常同期發(fā)病且同步發(fā)展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab?。┑呐R床經(jīng)過(guò)及表現(xiàn)相同,是否為同一種病,由于兩者均發(fā)生于老年人,家系調(diào)查困難,不易確定。本型的特點(diǎn)為進(jìn)行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:
⑴早期(萎縮前期preatrophicstage):中心視力輕度損害,甚至在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保持正常或接近正常。視野可以檢出5~10o中央盤狀比較暗點(diǎn),用青、黃色視標(biāo)更易檢出。180o線靜態(tài)視野檢查0o兩側(cè)各5~10o處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽(yáng)性。偶有大視或小視癥。
檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點(diǎn)片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見邊緣無(wú)明確界線。部分病例整個(gè)黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現(xiàn)象lantern phenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期熒光斑點(diǎn)并很快加強(qiáng)。在靜脈期開始后一分鐘以內(nèi)強(qiáng)度最大,之后大多與背景熒光一致,迅速減弱并逐漸消失。少數(shù)病例,當(dāng)背景熒光消退后仍可見到熒光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現(xiàn)圓形或類圓形熒光斑,中期加強(qiáng),晚期逐漸消退。熒光斑不擴(kuò)大,說(shuō)明色素上皮層下無(wú)新生血管,或雖有而纖細(xì),不足以顯影(隱蔽性新生血管)。
⑵晚期(萎縮期atrophic stage):中心視力嚴(yán)重?fù)p害,有虛性絕對(duì)性中央暗點(diǎn)。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區(qū)。萎縮區(qū)境界變得清楚,其內(nèi)散布有椒鹽樣斑點(diǎn),亦可見到金屬樣反光(beaten bronze appearance)。
熒光造影早期萎縮區(qū)即顯強(qiáng)熒光,并隨背景熒光減弱、消失而同步消退。整個(gè)造影過(guò)程熒光斑不擴(kuò)大,提示為色素上皮萎縮所致的透見熒光。但有的病例,在萎縮區(qū)內(nèi)強(qiáng)熒光斑與弱熒光斑同時(shí)出現(xiàn),說(shuō)明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮和閉塞。
萎縮性變性發(fā)病緩慢,病程冗長(zhǎng)。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個(gè)體差異較大,所以自早期進(jìn)入晚期時(shí)間長(zhǎng)短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對(duì)稱。
2、滲出性老年黃斑部變性(exudative senile macular degeneration) 滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(senile disciform macular degeneration)。本型的特點(diǎn)是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。
⑴早期(盤狀變性前期predisciform stage):中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽(yáng)性。與病灶相應(yīng)處能檢出中央比較暗點(diǎn)。
檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主并相互融合。同時(shí)不定期可見到色素斑和脫色斑,有的色素斑環(huán)繞于玻璃膜疣周圍呈輪暈狀,中心窩反光暗淡或消失。此時(shí)熒光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現(xiàn)熒光,其增強(qiáng)、減弱、消失與背景熒光同步。有些病例,在背景熒光消失后仍留有強(qiáng)熒光斑,說(shuō)明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區(qū)分:前者在整個(gè)過(guò)程中熒光斑擴(kuò)大,后者反之。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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