也許大家還不知道紅斑狼瘡疾病的性質(zhì)是什么?也就是說(shuō)大家對(duì)它的了解僅僅停留在膚淺的表面,下面我告訴大家,發(fā)病率高和治療后易復(fù)發(fā)是紅斑狼瘡的兩大特點(diǎn),這兩點(diǎn)就給治療帶來(lái)了很大的麻煩。而且紅斑狼瘡的發(fā)病輻射面積廣,著人群中包括老人,當(dāng)然也包括新生兒。
新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupus erythematosus,nle),是一種較為少見的hla-dr3抗原頻率較高的le。此型le是患le的孕婦將體內(nèi)的ro/ssa抗體經(jīng)胎盤傳遞給胎兒,使胎兒發(fā)生皮膚損害或心臟傳導(dǎo)阻滯的特殊類型le,患兒的母親抗ro/ssa抗體幾乎均為陽(yáng)性。患兒中有的是出生時(shí)母親已經(jīng)明確患le,有的是母親在患兒出生數(shù)周或數(shù)月后才有l(wèi)e表現(xiàn),僅個(gè)別患兒母親始終無(wú)le的表現(xiàn)。
新生兒紅斑狼瘡臨床表現(xiàn):
一、先天性心臟房室傳導(dǎo)阻滯
約50%nle患兒可有先天完全性或不完全性心臟房室傳導(dǎo)阻滯(congenital heart block,chb),一般為ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯,且常為終身性。其主要機(jī)制是抗ro/ssa抗體可抑制心室肌細(xì)胞的l型鈣離子通道,引起房室傳導(dǎo)阻滯,其組織病理學(xué)改變?yōu)榉渴医Y(jié)纖維化或鈣化,因此心臟傳導(dǎo)阻滯是持久的,嚴(yán)重時(shí)需安裝起搏器。患兒可伴有或不伴有皮膚損害。
二、皮膚表現(xiàn)
nee多見于3個(gè)月內(nèi)的新生兒,皮疹主要發(fā)生在面部、頭皮、眼眶周圍,也可發(fā)生在四肢及軀干部,皮損主要表現(xiàn)為scle的環(huán)狀鱗屑性紅斑。nle的皮損常為暫時(shí)性,通常在4~6個(gè)月內(nèi)隨著來(lái)自母體自身抗體的消失而自行消退,消退后不留瘢痕,僅少數(shù)患兒發(fā)展成sle。同時(shí)有皮損和房室傳導(dǎo)阻滯的患jbn后差,死亡率為ls肌35%。部分患兒還可伴有血小板減少、肝功能異常、脾腫大或溶血性貧血等,但多為一過性。(實(shí)習(xí)編輯:悅木)
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