遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤亦稱為多發(fā)性外生骨疣、骨干端連續(xù)癥、遺傳性畸形性軟骨發(fā)育異常癥等。目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者采用遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤這一名稱。
本病男性多于女性,約為3∶1,多見(jiàn)于兒童至20歲左右者,多數(shù)病人有陽(yáng)性家族史。這種病的很大特點(diǎn)在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特別是在髖部可呈雙側(cè)髖外翻及股骨近側(cè)端變寬。腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)逐漸的尺骨偏斜、尺骨相對(duì)短縮等。
治療:
無(wú)癥狀者不需處理。如有疼痛,肢體功能障礙者、骨骼發(fā)育畸形,或有合并癥時(shí),可做局部腫瘤切除,矯正骨骼畸形應(yīng)待骨骼發(fā)育成熟之后進(jìn)行,以免畸形復(fù)發(fā)。
預(yù)后:
如發(fā)生惡變可轉(zhuǎn)化為軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或骨肉瘤。一旦惡變應(yīng)采取相應(yīng)的治療措施,以求治愈。
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