中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細(xì)胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療，有相當(dāng)高的治愈率，放療、化療對(duì)軟骨肉瘤無(wú)效。由于軟骨肉瘤生長(zhǎng)緩慢，在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
治療措施
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時(shí)，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當(dāng)高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無(wú)論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達(dá)到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達(dá)到保肢目的。截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。在制定手術(shù)方案時(shí)，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、ct和mri。
當(dāng)中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時(shí)，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截?cái)嗍中g(shù)。位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
病理改變
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中(ⅰ級(jí))，皮質(zhì)骨可正?；蜉p度膨脹，無(wú)腫瘤浸潤(rùn)，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時(shí)間長(zhǎng)的病例中，ⅰ級(jí)中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質(zhì)骨而長(zhǎng)到很大。
在ⅱ～ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤中，皮質(zhì)骨幾乎總是被腫瘤浸潤(rùn)而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質(zhì)地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區(qū)域(在ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫)，組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時(shí)有粘液液化區(qū)和出血區(qū)。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內(nèi)部、從血少的新生腫瘤組織常產(chǎn)生變性和壞死，可見到軟骨退化的區(qū)域，表現(xiàn)為白色且不透光的區(qū)域(象煮熟的米飯)，微黃而干燥的壞死區(qū)，囊性或血性液化區(qū)。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃—白色外觀，其堅(jiān)固性很硬象砂礫一樣，以小顆?；蛐∑男问酱娲?，孤立或融合，有時(shí)環(huán)形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質(zhì)骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤(rùn)，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當(dāng)大的差異，放射影像上局限于骺—干骺端、未越過皮質(zhì)的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內(nèi)浸潤(rùn)了很長(zhǎng)的距離。在一些病例可見到腫瘤侵犯關(guān)節(jié)，一般見于腫瘤體積相當(dāng)大的病例。
2.鏡下所見
(1)ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區(qū)。區(qū)別于軟骨瘤的細(xì)胞學(xué)征象有以下幾點(diǎn)：①較大的核;②核大小不同，一般為圓形;③常見雙核細(xì)胞，從未見到有絲分裂相(細(xì)胞以直接分裂方式增殖);④細(xì)胞較軟骨瘤多。
(2)ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細(xì)胞核大，特征性的染色過深，雙核細(xì)胞常見，三核細(xì)胞少見，一些細(xì)胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
(3)ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細(xì)胞暈，由密集深染的成軟骨細(xì)胞的、未分化的間充質(zhì)組成。軟骨細(xì)胞異型性明顯，數(shù)目豐富，以細(xì)胞核多形性明顯、染色過深為特征。細(xì)胞體積常巨大，5～10倍于正常細(xì)胞，有3個(gè)或更多核、或有怪異核的細(xì)胞很多。在中心性軟骨肉瘤的組織病理學(xué)中，較困難的問題是區(qū)分ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
臨床表現(xiàn)
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細(xì)胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發(fā)于30～70歲之間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。在長(zhǎng)骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長(zhǎng)軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時(shí)可侵及關(guān)節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時(shí)，腫瘤可已侵犯整個(gè)長(zhǎng)骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突—關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長(zhǎng)，有時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團(tuán)塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進(jìn)展期，可形成大的球形骨外團(tuán)塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時(shí)有放射性疼痛。部分病例生長(zhǎng)迅速，侵襲性強(qiáng)，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見。 有時(shí)，術(shù)后復(fù)發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。（實(shí)習(xí)編輯：悅木）
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